Myasthenia gravis: gejala, penyebab

Tumor

Myasthenia adalah penyakit neuromuskuler autoimun yang ditandai dengan perjalanan progresif atau rekuren yang stabil. Penyakit serius ini terdaftar cukup sering - sekitar 5-10 orang dari 100 ribu menderita penyakit itu, dan 2/3 dari pasien adalah wanita. Myasthenia gravis memulai debutnya pada orang berusia 15-45 tahun, tetapi sebagian besar kasus penyakit ini terjadi pada usia 20-30 tahun, dan kadang-kadang anak-anak juga menderita mereka.

Pada artikel ini kita akan melihat lebih dekat pada penyebab, cara pengembangan dan manifestasi klinis (gejala) dari myasthenia. Mari kita mulai.

Penyebab myasthenia dan mekanisme perkembangannya

Sayangnya, hari ini tidak ada yang bisa menjawab pertanyaan "mengapa myasthenia berkembang?" Dipercayai bahwa faktor keturunan memainkan peran tertentu: ketika mewawancarai seorang pasien, sering kali mungkin untuk mengetahui bahwa salah satu kerabatnya menderita atau menderita penyakit ini.

Dalam beberapa kasus, myasthenia gravis tidak mengalir secara independen, tetapi dalam kombinasi dengan tumor timus (kelenjar timus) atau hiperplasia, atau dengan latar belakang beberapa penyakit jaringan ikat sistemik (misalnya, dermatomiositis), kanker (ovarium, payudara, kanker paru-paru), atau disertai dengan sclerosis lateral amyotrophic. Jika myasthenia gravis berkembang dalam kombinasi dengan penyakit yang disebutkan di atas, itu dianggap bukan sebagai patologi independen, tetapi sebagai sindrom.

Di bawah pengaruh sejumlah faktor (stres, gangguan pada sistem kekebalan tubuh, paparan agen infeksi, dan lain-lain), tubuh yang sebelumnya sehat mulai memproduksi antibodi pada jaringannya sendiri, yaitu, pada reseptor membran post-sinaptik. Fungsi utama sinaps adalah transmisi impuls saraf dari satu sel saraf (neuron) ke yang lain. Di bawah pengaruh antibodi, membran pascasinaps secara bertahap dihancurkan, transfer impuls melemah, dan kemudian berhenti sama sekali.

Ketika mempelajari struktur sistem pusat, perubahan spesifik untuk miastenia tidak ditentukan. Pada 30% kasus, ditemukan peningkatan ukuran atau dengan adanya pembentukan kelenjar timus yang menyerupai tumor. Sedangkan untuk otot, pemeriksaan mikroskopis menunjukkan tanda-tanda distrofi dan atrofi serat otot.

Jenis miastenia

Myasthenia dapat memulai debutnya dalam periode kehidupan seseorang yang berbeda dan menjadi bawaan atau didapat.

Bentuk yang paling umum, sebagaimana telah disebutkan di atas, diperoleh myasthenia. Jenis patologi ini dapat terjadi baik pada masa remaja maupun dewasa, tetapi sebagian besar kasus penyakit ini terjadi pada usia muda 20-30 tahun. Penyakit ini berkembang di bawah pengaruh kombinasi faktor eksternal (khususnya, sifat menular) dan internal (termasuk genetik). Ini dapat mengalir dengan cara yang berbeda: mempengaruhi seluruh tubuh (bentuk umum) atau terutama otot-otot mata (bentuk mata). Dalam kasus myasthenia generalisasi parah, pasien secara berkala mengalami krisis myasthenic, yang akan kita bahas di bawah ini.

Untungnya, bentuk bawaan myasthenia cukup langka. Dalam hal ini, anak jatuh sakit saat masih di dalam rahim: penyakit ini menular kepadanya dari ibu yang menderita miastenia. Pada periode prenatal, terdapat aktivitas janin yang lemah, dan segera setelah kelahiran ditentukan bahwa anak tersebut sangat lemah, tidak aktif dan praktis tidak dapat bernapas - otot-ototnya mengalami atrofi, termasuk yang pernapasan. Dalam kebanyakan kasus, bayi baru lahir yang menderita myasthenia gravis bawaan meninggal segera setelah lahir. Kadang-kadang, dengan diagnosis tepat waktu dan terapi yang memadai, penyakit ini surut.

Gejala miastenia

Dasar dari manifestasi klinis miastenia adalah sindrom kelelahan otot patologis. Ada 2 bentuk myasthenia:

Dalam bentuk umum, otot-otot seluruh organisme terpengaruh, dalam kasus mata, area mata itu sendiri.

Pada titik tertentu dalam hidup, seseorang yang menderita general myasthenia, tetapi yang bahkan tidak curiga bahwa dia sakit, mencatat sensasi baru dalam dirinya - kelemahan otot. Pada awalnya, kelemahan ini terjadi hanya setelah kerja fisik yang berat, dengan gerakan yang berkepanjangan, terutama di malam hari. Perlahan-lahan, kelemahan otot berkembang dan jumlah aktivitas fisik yang dapat dilakukan pasien, menjadi lebih sedikit. Otot-otot lurik seluruh tubuh terpengaruh - leher, dada, anggota badan, otot-otot wajah. Akibatnya, pasien merasakan kelemahan umum pada otot, dan dalam kasus yang parah, kesulitan bernapas. Karena kelemahan sfingter (mereka juga diwakili oleh otot lurik) berkembangnya urin dan feses. Pada akhirnya, pasien kehilangan kemampuan untuk melayani sendiri.

Bentuk okular dari myasthenia ditandai dengan kekalahan otot-otot mata: otot-otot mata melemah, yang dimanifestasikan oleh penglihatan ganda, juling, prolaps kelopak mata (ptosis) pada satu atau kedua sisi. Dalam beberapa kasus, prosesnya melibatkan otot-otot wajah dan pengunyahan, sehingga pasien mengalami kesulitan dalam makan dan mengekspresikan emosi pada wajahnya (sulit baginya untuk mengerutkan kening, tersenyum, dan sebagainya). Kesulitan juga timbul sehubungan dengan menelan dan berbicara (terlihat setelah percakapan yang panjang) - suara memperoleh rona hidung, "gundosy", ucapan menjadi lebih lambat, kabur.

Semua gejala myasthenia di atas tidak selalu ada, mereka dinamis. Mereka lebih menonjol setelah atau dengan latar belakang latihan umum, sambil memperbaiki pandangan pada sesuatu, saat membaca, yaitu, ketika otot lurik dari satu atau bagian lain dari tubuh atau satu atau organ lain tegang maksimal.

Myasthenia adalah penyakit kronis, semakin progresif. Kadang-kadang terjadi dalam bentuk episode myasthenic (ketika penyakit ini terutama dalam remisi, tetapi dari waktu ke waktu ada eksaserbasi dengan gejala khas - sebagai suatu peraturan, ini adalah karakteristik dari myasthenia okular), dan kadang-kadang sebagai kondisi myasthenic (manifestasi dari penyakit ini bertahan lama, dan remisi - langka dan jangka pendek).

Dalam bentuk parah miastenia general, pasien secara berkala mengembangkan kondisi yang disebut krisis miastenia. Krisis semacam itu merupakan serangan tiba-tiba dari kelemahan parah, terlokalisasi di daerah otot pernapasan dan faring. Sebagai hasil dari kelemahan ini, gangguan pernapasan berkembang: menjadi lebih sering, menjadi bising, bersiul; takikardia (denyut jantung cepat), air liur terjadi. Krisis myasthenic adalah ancaman langsung terhadap kehidupan pasien dan membutuhkan perawatan medis darurat.

Myasthenia adalah penyakit berat yang, jika tidak diobati, menyebabkan kecacatan pasien. Adalah penting sesegera mungkin, ketika gejala pertama penyakit muncul, untuk mencari bantuan dari dokter: ia akan menjadwalkan pemeriksaan dalam jumlah yang diperlukan dan, jika diagnosis dikonfirmasi, akan meresepkan perawatan yang sesuai. Kita akan berbicara tentang metode myasthenia gravis dan prinsip-prinsip perlakuannya dalam artikel dengan nama yang sama.

Channel One, program "Hidup Sehat" dengan Elena Malysheva pada topik "Myasthenia. Bagaimana mengatasi kelemahan otot "

Myasthenia, ada apa? Penyebab dan gejala pertama miastenia

Myasthenia adalah penyakit autoimun yang paling sering ditandai dengan lesi sinapsis neuromuskuler, karena produksi autoantibodi terhadap reseptor asetilkolin atau oleh enzim spesifik, tirosin kinase spesifik otot.

Akibatnya, kelelahan patologis dan kelemahan otot rangka berkembang, dan mutasi pada protein dari persimpangan neuromuskuler dapat menyebabkan perkembangan sindrom miastenik kongenital.

Apa itu

Myasthenia adalah penyakit yang cukup langka pada tipe autoimun, ditandai oleh kelemahan dan kelesuan otot. Ketika myasthenia terjadi, koneksi antara saraf dan jaringan otot terganggu.

Nama ilmiah resmi penyakit ini adalah myasthenia gravis pseudoparalitica, yang diterjemahkan ke dalam bahasa Rusia sebagai kelumpuhan bulbar asthenic. Dalam terminologi medis Rusia, istilah "myasthenia gravis" banyak digunakan.

Penyebab myasthenia

Sampai saat ini, para ahli tidak memiliki informasi yang jelas tentang apa yang sebenarnya memicu terjadinya gejala miastenia pada seseorang. Myasthenia adalah penyakit autoimun, karena dalam serum pasien ditemukan beberapa autoantibodi. Dokter memperbaiki sejumlah kasus keluarga myasthenia, tetapi tidak ada bukti pengaruh faktor keturunan pada manifestasi penyakit.

Cukup sering, miastenia gravis muncul secara paralel dengan hiperplasia atau tumor kelenjar timus. Juga, sindrom myasthenic dapat terjadi pada pasien yang mengeluh penyakit organik pada sistem saraf, polydermatomyositis, dan penyakit onkologis.

Lebih sering myasthenia menderita wanita. Sebagai aturan, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada orang berusia 20-30 tahun. Secara umum, penyakit ini didiagnosis pada pasien berusia 3 hingga 80 tahun. Dalam beberapa tahun terakhir, spesialis telah menunjukkan minat yang signifikan terhadap penyakit ini karena tingginya insiden myasthenia pada anak-anak dan orang muda, yang mengarah pada kecacatan berikutnya. Untuk pertama kalinya penyakit ini dideskripsikan lebih dari seabad yang lalu.

Patogenesis

Dalam mekanisme pengembangan miastenia, proses autoimun berperan, antibodi dalam jaringan otot dan kelenjar timus ditemukan. Sering mempengaruhi otot-otot kelopak mata, ada ptosis, yang bervariasi dalam tingkat keparahan pada siang hari; otot-otot mengunyah terpengaruh, menelan terganggu, gaya berjalan berubah. Buruk bagi pasien menjadi gugup, karena ini menyebabkan nyeri dada dan sesak napas.

Faktor yang memprovokasi mungkin stres, ditransfer ke infeksi virus pernapasan akut, gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh mengarah pada pembentukan antibodi terhadap sel-sel tubuh sendiri - terhadap reseptor asetilkolin dari membran pascasinaps senyawa neuromuskuler (sinapsis). Myasthenia autoimun yang diturunkan tidak ditransmisikan.

Paling sering, penyakit ini memanifestasikan dirinya selama usia transisi pada anak perempuan (11-13 tahun), kurang umum pada anak laki-laki pada usia yang sama. Semakin, penyakit ini terdeteksi pada anak-anak usia prasekolah (5-7 tahun).

Klasifikasi

Penyakit ini pada umumnya berkembang dengan berbagai cara. Paling sering, myasthenia gravis dimulai dengan kelemahan mata dan otot-otot wajah, kemudian gangguan ini pergi ke otot-otot leher dan dada. Tetapi beberapa orang hanya memiliki beberapa tanda-tanda penyakit. Sesuai dengan ini, ada beberapa jenis miastenia.

  1. Bentuk mata ditandai oleh lesi pada saraf kranial. Tanda pertama dari ini adalah penghilangan kelopak mata atas, paling sering pertama di satu sisi. Pasien mengeluhkan penglihatan ganda, kesulitan dalam menggerakkan bola mata.
  2. Bentuk bulbar dari myasthenia adalah lesi otot pengunyahan dan menelan. Selain pelanggaran fungsi-fungsi ini, ucapan pasien berubah, suara menjadi sunyi, sengau, ada kesulitan dalam pengucapan suara tertentu, misalnya, "p" atau "b".
  3. Tetapi yang paling umum adalah bentuk umum dari penyakit, di mana otot-otot mata pertama kali terpengaruh, kemudian proses menyebar ke leher, anggota tubuh atas dan bawah. Otot paha dan lengan sering terkena, sulit bagi pasien untuk naik tangga, untuk memegang benda. Bahaya dari bentuk penyakit ini adalah kelemahan menyebar ke otot-otot pernapasan.

Gejala

Sayangnya, myasthenia gravis paling sering didiagnosis dalam kasus ketika penyakit terjadi selama beberapa tahun berturut-turut dan berubah menjadi bentuk yang diabaikan. Untuk alasan ini, setiap kelelahan yang tidak dapat dijelaskan, kelesuan otot, kelemahan yang meningkat tajam selama gerakan berulang harus dianggap sebagai gejala yang mungkin dari miastenia sampai diagnosis ini benar-benar dibantah.

Gejala awal meliputi:

  • pelanggaran menelan,
  • kesulitan mengunyah makanan padat, bahkan penolakan untuk makan,
  • selama percakapan - "pelemahan suara",
  • cepat lelah ketika menyisir, menaiki tangga, berjalan normal,
  • munculnya gaya berjalan menyeret,
  • kelalaian kelopak mata.

Yang paling sering terkena adalah otot okulomotor, wajah, kunyah, serta otot laring dan faring. Tes berikut membantu mengungkap myasthenia yang tersembunyi:

  • Jika pasien diminta untuk membuka dan menutup mulutnya dengan cepat dalam waktu 30 detik, orang yang sehat akan melakukan sekitar 100 gerakan, dan seorang penderita myasthenia akan melakukan lebih sedikit.
  • Berbaring telentang, angkat kepala dan tahan di posisi itu selama 1 menit, sambil memandangi perut Anda.
  • Tarik lengan Anda dan tahan selama 3 menit.
  • Lakukan 15-20 squat dalam.
  • Dengan cepat meremas dan membersihkan kuas - pada pasien dengan myasthenia, ini sering menyebabkan kelopak mata terkulai.

Bentuk lokal myasthenia ditandai oleh manifestasi kelemahan otot dari kelompok otot tertentu, dan dalam kasus bentuk umum, otot-otot batang atau anggota tubuh terlibat dalam proses.

Krisis myasthenic

Seperti yang ditunjukkan oleh praktik klinis, miastenia gravis adalah penyakit progresif, dan karenanya, di bawah pengaruh faktor kelumpuhan tertentu (lingkungan eksternal atau penyebab endogen), derajat dan keparahan manifestasi gejala penyakit dapat meningkat. Dan bahkan pada pasien dengan miastenia ringan, krisis miastenia dapat terjadi.

Penyebab kondisi ini dapat:

  • cedera;
  • kondisi stres:
  • infeksi akut apa pun;
  • minum obat dengan efek neuroleptik atau penenang;
  • intervensi bedah dalam tubuh dan sebagainya.

Gejala dimanifestasikan oleh fakta yang pertama kali muncul penglihatan ganda. Kemudian pasien merasakan serangan otot yang tiba-tiba, aktivitas motorik otot-otot laring berkurang, yang menyebabkan gangguan proses:

  • pembentukan suara;
  • bernafas dan menelan;
  • air liur meningkat dan denyut nadi meningkat;
  • pupil dapat meluas, takikardia dapat terjadi dan kelumpuhan total dapat terjadi tanpa kehilangan sensitivitas.

Perkembangan kekurangan oksigen akut di otak dapat menyebabkan ancaman langsung terhadap kehidupan, oleh karena itu, resusitasi sangat dibutuhkan.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis yang benar, sebuah penelitian kompleks diresepkan untuk pasien, karena gambaran klinis miastenia mungkin mirip dengan penyakit lain. Metode diagnostik utama adalah:

  1. Tes darah biokimia yang diterapkan untuk deteksi antibodi;
  2. Elektromiografi - studi di mana Anda dapat menilai potensi serat otot selama eksitasi mereka;
  3. Skrining genetik, yang dilakukan untuk mengidentifikasi bentuk bawaan dari myasthenia;
  4. Electroneurography adalah studi yang memungkinkan untuk memperkirakan kecepatan transmisi impuls saraf ke serat otot;
  5. MRI - dengan bantuan penelitian ini, Anda bahkan dapat melihat tanda-tanda hiperplasia timus yang paling kecil;
  6. Tes kelelahan otot - pasien diminta untuk dengan cepat membuka dan menutup mulutnya beberapa kali, melambaikan tangan dan kakinya, meremas dan melepaskan tangan, berjongkok. Sindrom utama myasthenia adalah munculnya kelemahan otot yang meningkat dengan pengulangan gerakan-gerakan ini.
  7. Tes Prozerinovaya - prozerin disuntikkan secara subkutan kepada pasien, setelah itu mereka menunggu sampai setengah jam, dan kemudian hasilnya dievaluasi. Seorang pasien dengan sindrom myasthenia merasakan peningkatan yang signifikan dalam kondisinya, dan setelah beberapa jam gejala klinis kambuh dengan intensitas yang sama.

Bagaimana cara mengobati myasthenia gravis?

Pada myasthenia gravis yang parah, pengangkatan kelenjar thymus selama operasi diindikasikan. Prozerin dan Kalinin adalah di antara obat yang paling efektif yang berhasil digunakan untuk meringankan gejala penyakit. Bersama mereka, mereka menggunakan obat-obatan yang meningkatkan sistem kekebalan tubuh, dan sejumlah obat lain yang meningkatkan kesejahteraan pasien. Penting untuk diingat bahwa perawatan dini dimulai, semakin efektif itu akan.

Pada tahap pertama penyakit ini, obat antikolinesterase, sitostatika, glukokortikoid, dan imunoglobulin digunakan sebagai terapi simtomatik. Jika penyebab myasthenia adalah tumor, maka operasi dilakukan untuk menghilangkannya. Dalam kasus-kasus di mana gejala-gejala dari myasthenia berkembang dengan cepat, hemocorrection ekstrakorporeal diperlihatkan, yang memungkinkan untuk membersihkan darah dari antibodi-antibodi. Setelah prosedur pertama, pasien mencatat peningkatan, untuk efek yang lebih tahan lama, pengobatan dilakukan selama beberapa hari.

Cryophoresis - membersihkan darah dari zat berbahaya di bawah pengaruh suhu rendah adalah pengobatan baru yang efektif. Prosedur dilakukan oleh kursus (5-7 hari). Keuntungan cryophoresis daripada plasmapheresis jelas: dalam plasma, yang dikembalikan kepada pasien setelah dibersihkan, semua zat yang bermanfaat tetap tidak berubah, yang membantu menghindari reaksi alergi dan infeksi virus.

Juga dengan metode baru hemocorrection, yang digunakan dalam pengobatan myasthenia, adalah cascade plasma filtration, di mana darah murni, setelah melewati nanofilters, kembali ke pasien. Setelah menit-menit pertama prosedur, pasien mencatat peningkatan kesehatan, perawatan penuh untuk miastenia membutuhkan lima hingga tujuh hari.

Imunofarmakoterapi ekstrakorporeal juga merupakan metode modern untuk mengobati miastenia. Sebagai bagian dari prosedur, limfosit diisolasi dari darah pasien, yang diproses oleh obat-obatan dan dikirim kembali ke aliran darah pasien. Prosedur ini dalam pengobatan miastenia dianggap yang paling efektif. Ini mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh dengan mengurangi produksi limfosit dan antibodi. Teknik seperti itu memberikan remisi yang stabil sepanjang tahun.

Pencegahan myasthenia gravis dan komplikasinya

Tidak mungkin untuk mencegah penyakit, tetapi Anda dapat melakukan segala yang mungkin untuk hidup sepenuhnya dengan diagnosis semacam itu.

  1. Pertama, dokter kontrol. Pasien semacam itu dipimpin oleh ahli saraf. Selain rejimen pengobatan yang ditentukan dan kunjungan sistematis ke ahli saraf, perlu untuk memantau kondisi umum (gula darah, tekanan, dll.) Untuk mencegah perkembangan penyakit lain selama pengobatan myasthenia.
  2. Kedua, perlu untuk menghindari beban berlebihan - fisik dan emosional. Stres, kerja fisik yang berat, olahraga yang terlalu aktif memperburuk kondisi pasien. Olahraga ringan, jalan kaki bahkan bermanfaat.
  3. Ketiga, perlu untuk menyingkirkan paparan sinar matahari.
  4. Keempat, perlu mengetahui kontraindikasi untuk pasien dengan myasthenia dan secara ketat mengamati mereka.
  5. Kelima, patuhi dengan ketat rejimen yang diresepkan oleh dokter, jangan melewati pengobatan dan jangan minum obat lebih dari yang diresepkan oleh dokter yang hadir.

Dokter wajib mengeluarkan daftar obat-obatan yang dikontraindikasikan untuk pasien tersebut. Ini termasuk persiapan magnesium, pelemas otot, obat penenang, beberapa antibiotik, obat diuretik dengan pengecualian veroshpiron, yang, sebaliknya, diindikasikan.

Anda tidak boleh terlibat dalam obat imunomodulator dan obat penenang apa pun, bahkan obat yang tampaknya aman (misalnya, larutan valerian atau peony).

Ramalan

Sebelumnya, myasthenia gravis adalah penyakit serius dengan angka kematian tinggi 30-40%. Namun, dengan metode diagnosis dan pengobatan modern, angka kematian telah menjadi minimal - kurang dari 1%, sekitar 80% dengan pengobatan yang tepat mencapai pemulihan atau remisi penuh. Penyakit ini kronis, tetapi membutuhkan pemantauan dan perawatan yang cermat.

Myasthenia

Myasthenia adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan gangguan transmisi neuromuskuler dan dimanifestasikan oleh kelemahan dan keletihan patologis otot lurik.

Akibat gangguan ini, otot yang sehat menjadi lemah, yang menyebabkan kelumpuhan otot. Praktek menunjukkan bahwa dengan patologi ini setiap otot dapat terpengaruh, tetapi otot mata paling sering terpengaruh, otot wajah, labial dan lingual, dan juga otot-otot faring, laring, dan leher lebih jarang terkena. Dengan kekalahan otot-otot pernapasan, serta otot-otot batang dan ekstremitas, terjadi myasthenia secara umum - suatu kondisi yang sangat berbahaya yang bahkan dapat berakibat fatal.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1672 oleh seorang dokter Inggris, spesialis anatomi Thomas Willis. Jumlah kasus deteksi myasthenia gravis terus berkembang dan saat ini mencapai 5-7 orang per 100 ribu populasi.

Menurut statistik, wanita menderita myasthenia jauh lebih sering daripada pria (70% hingga 30%), penyakit ini pertama kali muncul biasanya pada masa remaja, tetapi paling parah pada usia 20-30 tahun. Penyakit ini bersifat autoimun, oleh karena itu, terapi hormon digunakan untuk pengobatan.

By the way, penyakit ini tidak hanya didiagnosis pada manusia - myasthenia sering diperbaiki pada anjing dan kucing.

Penyebab myasthenia

Sampai saat ini, penyebab miastenia tidak sepenuhnya dipahami. Dalam praktik medis, kasus keluarga myastheniaus didiagnosis, tetapi faktor keturunan penyakitnya belum terbukti. Cukup sering, pasien dengan kelumpuhan bulus asenik didiagnosis dengan hiperplasia atau neoplasma dari kelenjar timus. Faktor lain yang berkontribusi terhadap perkembangan miastenia adalah penetrasi virus dan mikoplasma ke dalam tubuh manusia.

Ciri patogenetik utama penyakit ini adalah disfungsi transmisi neuromuskuler, yang menyebabkan manifestasi klinis yang khas. Blok sinaptik saling berhubungan dengan kegagalan dalam sintesis asetilkolin. Dalam serum, antibodi terhadap otot rangka dan sel epitel timus ditentukan, yang memberikan alasan untuk menghubungkan miastenia dengan penyakit autoimun.

Hasil studi tentang penyebab myasthenia gravis membuktikan bahwa tingkat kalium yang tidak mencukupi dalam tubuh, hiperfungsi kelenjar tiroid dan ketidakseimbangan hormon secara signifikan meningkatkan risiko penyakit ini.

Gejala miastenia

Kelemahan dan kelelahan yang parah dapat memengaruhi otot di tubuh manusia. Lebih sering - otot-otot wajah dan leher.

Gejala khas myasthenia (lihat foto) adalah:

  • ptosis (terkulai kelopak mata);
  • penglihatan ganda;
  • suara hidung dan gangguan bicara;
  • kesulitan menelan, kelelahan otot pengunyahan;
  • kelelahan otot leher (sulit untuk menjaga kepala tetap lurus);
  • kelemahan di lengan dan kaki.

Gejala muncul setelah pemuatan, dan bahkan setelah paling minim. Semakin besar beban, semakin buruk kondisi pasien. Sebagai contoh, pada awalnya gangguan bicara minimal - seseorang sedikit sengau, tetapi dia mengucapkan kata-kata itu dengan jelas, kemudian mulai "menelan" suara-suara tertentu, dan kemudian dia tidak dapat berbicara sama sekali. Istirahat dapat mengurangi manifestasi ini. Terutama gejala parah terjadi 3-4 jam setelah bangun tidur.

Tergantung pada manifestasinya, bentuk penyakit berikut ini dibedakan:

  • ophthalmic (penyakit ini dimanifestasikan hanya dengan menghilangkan kelopak mata, penglihatan ganda; untuk pasien seperti itu, terapi dengan preparat antikolinesterase biasanya cukup);
  • bulbar (gangguan bicara, mengunyah, menelan, bernafas - bahaya dari bentuk ini adalah kesulitan bernafas dapat meningkat dengan cepat);
  • digeneralisasikan (kekalahan semua otot, bentuk miasthenia seperti ini dimaksudkan ketika mereka berbicara tentang miastenia gravis atau penyakit Erb-Goldfla; penyakit ini menyerang semua otot, dimulai dengan otot wajah dan leher dan berakhir dengan otot lengan dan kaki);
  • fulminan (bentuk paling berbahaya, karena menyebabkan kecacatan dan bahkan kematian, biasanya disebabkan oleh kelenjar thymus ganas, semua otot, termasuk otot rangka, terpengaruh, dan terapi tidak punya waktu untuk bertindak, untuk mencegah efek berbahaya dari miastenia) tidak mungkin).

Seringkali ada bentuk umum, yang biasanya dimulai dengan kelemahan otot-otot wajah.

Gejala pada anak-anak

Tempat khusus ditempati oleh myasthenia pada anak-anak, gejala awal yang memiliki beberapa fitur:

1) Myasthenia bawaan. Kelelahan pada sistem otot dapat dicurigai bahkan dalam rahim selama USG. Pada miastenia, gerakan janin kurang aktif, jika tidak ada. Setelah lahir, gejala myasthenia gravis ini mirip dengan bayi baru lahir. Kematian terjadi karena gangguan pernapasan.

2) Myasthenia pada bayi baru lahir. Ini terjadi pada anak-anak yang ibunya sendiri menderita miastenia. Itu dimulai dari hari-hari pertama kehidupan dan dapat berlangsung sekitar 2 bulan. Gejala utamanya mungkin sebagai berikut:

  • bayi lebih lamban daripada bayi baru lahir lainnya,
  • bernafas dengan dangkal
  • tersedak secara berkala,
  • teriakannya lemah, lebih mirip mencicit,
  • dia juga sangat buruk dan cepat lelah,
  • mulutnya terbuka,
  • terlihat hampir tidak bisa bergerak
  • Dalam beberapa kasus, menelan juga bisa sulit.

Anak lebih mungkin meninggal karena tersedak.

  1. Myasthenia anak usia dini. Menurut para ahli, itu ditemukan pada usia 2 tahun, ketika, dengan latar belakang kesehatan lengkap, masalah penglihatan mulai muncul: kelopak mata jatuh tanpa sadar, kelumpuhan mata dan strabismus berkembang. Dalam beberapa kasus, bayi mungkin menolak untuk berjalan, berlari, sulit baginya untuk naik atau turun tangga, seringkali meminta tangannya. Penolakan untuk makan dapat terjadi jika otot mengunyah terlibat dalam proses.
  2. Myasthenia masa muda dan masa kecil. Berkembang dari 2 hingga 10 tahun atau pada masa remaja terutama pada anak perempuan. Di antara tanda-tanda awal, perlu memperhatikan keluhan anak tentang kelelahan mendadak, gangguan penglihatan, kesulitan berlari, berjalan jarak jauh, jongkok, melakukan pekerjaan fisik.

Krisis myasthenic

Myasthenia adalah penyakit kronis, terus berkembang. Jika pasien tidak menerima perawatan yang benar, kondisinya memburuk. Bentuk parah dari penyakit ini dapat disertai dengan timbulnya krisis miastenia. Hal ini ditandai dengan fakta bahwa pasien mengalami kelemahan otot yang tajam yang bertanggung jawab untuk menelan dan pergerakan diafragma. Karena itu, napasnya sulit, detak jantungnya lebih cepat, dan air liur sering diamati. Karena kelumpuhan otot-otot pernapasan, pasien dapat meninggal.

Dalam kasus overdosis obat antikolinesterase, krisis kolinergik dapat terjadi. Hal ini diekspresikan dalam memperlambat detak jantung, air liur, kejang, peningkatan motilitas usus. Kondisi ini juga mengancam kehidupan pasien, sehingga ia membutuhkan perhatian medis. Obat antikolinesterase harus dibatalkan, dan antitode-nya, secara intramuskular, harus disuntikkan dengan larutan Atropin.

Diagnostik

Penting untuk berkonsultasi dengan ahli saraf. Pertama, dokter akan memeriksa pasien, bertanya tentang keluhan dan gejala yang diidentifikasi lainnya. Pada pemeriksaan awal pasien untuk mendeteksi miastenia cukup sulit, karena gejalanya mirip dengan gejala banyak penyakit lainnya. Karena itu, survei yang komprehensif.

Metode termudah dan paling berharga untuk mendiagnosis myasthenia adalah tes prozerin. Ketika melakukan tes ini, larutan prozerin (0,05%, 1-2 ml) disuntikkan secara subkutan ke pasien, kemudian setelah 20-30 menit ahli saraf memeriksa ulang pasien, menentukan respons tubuh terhadap sampel. Prozerin memblokir cholinesterase, peningkatan aktivitas yang mengarah pada gangguan sendi neuromuskuler, sehingga gejala miastenia cepat surut, dan orang tersebut merasa benar-benar sehat. Perlu dicatat bahwa efek prozerin, meskipun kuat, berumur pendek, oleh karena itu tidak digunakan untuk pengobatan, tetapi sangat diperlukan untuk diagnosis.

Juga untuk diagnosa melakukan penelitian berikut:

  • Elektromiografi (uji penurunan) - pendaftaran potensi bioelektrik pada otot rangka. Dianjurkan untuk melakukan elektromiografi dua kali: pertama, sebelum melakukan tes prozerin, kemudian 30-40 menit setelah itu, karena ini dapat mengungkapkan pelanggaran transmisi neuromuskuler.
  • Electroneurography - studi tentang kecepatan impuls yang melewati saraf.
  • Tes darah untuk antibodi spesifik, terkadang tes darah biokimia juga diperlukan.
  • Studi genetik - dilakukan untuk mengidentifikasi miastenia bawaan.
  • Computed tomography dari organ mediastinum - untuk mempelajari kelenjar timus untuk peningkatan volume atau adanya tumor (timoma).

Tes khusus (tes) telah dikembangkan untuk diagnosis miastenia, yang memungkinkan ahli saraf untuk mendeteksi penyakit pada tahap awal. Meskipun tes seperti itu Anda dapat melakukan secara mandiri di rumah:

  1. Buka dan tutup mulut dengan cepat dalam waktu 40 detik - biasanya Anda harus punya waktu untuk melakukan 100 siklus gerakan seperti itu, dan dengan kelemahan otot lebih sedikit.
  2. Anda harus berbaring telentang, sedikit mengangkat kepala dan pertahankan beratnya selama 1 menit.
  3. Lakukan 20 squat dengan amplitudo yang sama.
  4. Dengan cepat meremas dan membersihkan kuas - seringkali karena kelemahan otot pada miastenia, latihan semacam itu menyebabkan kelopak mata terkulai.

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit dengan gejala yang serupa: sindrom bulbar, ensefalitis, meningitis, glioma otak, hemangioblastoma, sindrom Guillain-Barre, dll.

Pengobatan miastenia

Tugas utama merawat miastenia adalah meningkatkan jumlah asetilkolin. Agak sulit untuk mensintesis komponen ini, oleh karena itu, perawatan dilakukan untuk mencegah kehancurannya. Untuk tujuan ini, obat-obatan yang mengandung neurostigmin digunakan dalam neurologi.

Jika penyakit ini berkembang dengan cepat, obat-obatan yang menghambat respon imun diresepkan, ini adalah perawatan dalam kasus ini.

Ketika memilih obat, harus diingat bahwa myasthenics dikontraindikasikan dalam obat-obatan dengan kandungan fluor. Orang-orang di atas 70 tahun mengeluarkan kelenjar thymus. Selain itu, obat dipilih untuk memblokir gejala individu - berkedut kelopak mata, air liur berhenti, dll.

Untuk memperbaiki kondisi pasien membantu "pulsotherapy". Perawatan semacam itu melibatkan penggunaan obat-obatan hormonal. Pertama, dosis besar hormon buatan dikeluarkan, tetapi secara bertahap berkurang dan berkurang menjadi "tidak." Jika ada krisis myasthenic, rawat inap mungkin diperlukan. Plasmoferosis dan ventilasi paru-paru untuk pengobatan gejala ditentukan untuk pasien dengan kondisi ini.

Perawatan yang relatif baru untuk myasthenia adalah cryoferrosis. Perawatan melibatkan penggunaan suhu rendah, yang membantu membersihkan darah dari komponen berbahaya. Zat yang berguna yang terkandung dalam plasma, dikembalikan ke darah pasien. Metode ini aman karena tidak ada kemungkinan penularan dan munculnya reaksi alergi. Cryoferrosis meningkatkan kondisi umum pasien. Setelah 5-6 prosedur, hasil yang bertahan lama ditetapkan.

Seringkali, selama perawatan, dokter meresepkan Kalimin - agen antikolinesterase, juga dikenal sebagai Mestinon, Pyridostigmine. Seperti halnya penyakit autoimun, kortikosteroid diresepkan, khususnya Prednisone untuk pengobatan.

Obat tradisional

Seiring dengan terapi pengobatan, adalah mungkin untuk mengobati myasthenia gravis di rumah dengan obat tradisional untuk mempercepat pemulihan dan meringankan kondisi tersebut. Namun, setiap metode pengobatan tradisional harus dikoordinasikan dengan spesialis pengamatan.

  1. Oat Biji-bijian dicuci bersih, diisi dengan air dalam volume 0,5 l. Selanjutnya, wadah diletakkan di atas api, komposisinya mendidih, dan dikukus setidaknya setengah jam. Selanjutnya, untuk persiapan infus harus menunggu 2 jam lagi, menghapus gandum dari api. Kaldu yang dihasilkan diambil satu jam sebelum makan, setidaknya 4 kali sehari. Durasi terapi adalah 3 bulan dengan interval 1 bulan dan satu perawatan lagi.
  2. Bawang. Produk dalam volume 200 gram (dimurnikan) dicampur dengan 200 gram gula dan diisi dengan air dalam volume 0,5 liter. Komposisi ditempatkan pada api lambat dan masak selama 1,5 jam. Selanjutnya, dinginkan massa, tambahkan dua sendok makan madu dan ambil dua sendok teh tiga kali sehari.
  3. Tiga kepala bawang putih dihancurkan dan dicampur dengan empat lemon, satu liter madu dan minyak biji rami (200 gr.) Semua bahan harus dicampur dan diminum setiap hari, satu sendok teh tiga kali sehari.

Aturan perilaku dengan myasthenia

Jika diagnosis dibuat tepat waktu, dan pasien memenuhi semua resep dokter, kapasitas dan gaya hidupnya hampir tidak berubah. Pengobatan myasthenia gravis adalah penggunaan obat-obatan khusus secara konstan dan kepatuhan terhadap aturan-aturan tertentu.

Pasien dilarang berjemur, melakukan pekerjaan fisik yang berat dan minum obat tanpa rekomendasi dokter. Pasien harus tahu apa kontraindikasi untuk miastenia untuk pengobatan. Banyak obat dapat menyebabkan komplikasi dari perjalanan penyakit atau perkembangan krisis myasthenic. Ini adalah obat-obatan berikut:

  • semua persiapan magnesium dan lithium;
  • relaksan otot, terutama curariform;
  • obat penenang, antipsikotik, barbiturat dan benzodiazepin;
  • banyak antibiotik, misalnya, "Neomycin", "Gentamicin", "Norfloxacin", "Penisilin", "Tetrasiklin" dan lainnya;
  • semua obat diuretik, kecuali "Veroshpiron";
  • "Lidocaine", "Quinine", kontrasepsi oral, antasid, beberapa hormon.

Kekuasaan

Pasien dengan penyakit ini perlu menyesuaikan pola makan mereka sesuai dengan stadium penyakit. Fungsi pelindung tubuh melemah, sehingga kekuatan selama miastenia memainkan peran penting dalam pemulihan. Sangat penting untuk makan kentang panggang, kismis, pisang dan aprikot kering. Tidak ada salahnya mencari sumber zat gizi mikro seperti fosfor, kalsium.

Asupan kalsium harus dikombinasikan dengan fosfor, sehingga ada penyerapan zat yang lebih baik. Penting untuk menggunakan kalium dan vitamin.

Komplikasi

Dengan bantuan asetilkolin, seperti dijelaskan di atas, otot pernapasan manusia juga berfungsi. Karena itu, karena masalah dengan kerja otot-otot ini, gangguan pernapasan yang tajam dapat terjadi, hingga berhenti. Akibatnya, kematian dapat terjadi.

Orang dewasa harus selalu memberi perhatian khusus pada keluhan anak. Dengan perkembangan myasthenia masa kanak-kanak, anak sering mengeluh bahwa ia tidak bisa mengayuh sepeda, memanjat ketinggian, dll. Penting untuk memahami penyebab kondisi ini, karena dengan miastenia pada anak-anak, gagal napas berkembang secara tiba-tiba.

Ramalan

Hampir tidak mungkin untuk memprediksi hasil pasti dari penyakit ini, karena itu tergantung pada banyak faktor: waktu onset, bentuk klinis, jenis kelamin dan usia pasien, serta ada atau tidak adanya tindakan terapeutik. Perjalanan yang paling menguntungkan adalah dalam kasus bentuk okular miastenia, dan perjalanan penyakit yang paling parah menyertai bentuk umum.

Dengan perawatan yang tepat dan pengawasan medis yang konstan, hampir semua bentuk penyakit ini memiliki prognosis yang baik.

Myasthenia - apa itu. Bentuk dan penyebab, gejala dan pengobatan sindrom miastenia

Penyakit neuromuskuler autoimun (myasthenia gravis, penyakit Erba-Goldflame) mengganggu mekanisme fisiologis transmisi neuromuskuler, tidak kronis. Perubahan pada miastenia tergantung pada antibodi terhadap reseptor asetilkolin. Mereka mengurangi jumlah asetilkolinesterase pada sinaps.

Apa itu myasthenia?

Bagaimana terjadinya patologi neuromuskuler:

  • Artikulasi antara otot dan saraf disebut sinapsis. Ujung saraf di ujung sinaps dilengkapi dengan vesikel yang mengandung mediator asetilkolin.
  • Di sisi lain, ada reseptor untuk mediator di otot.
  • Ketika perintah diberikan kepada otot untuk berkontraksi, impuls melewati saraf. Asetilkolin dilepaskan, impuls terhubung ke reseptor yang benar.
  • Myasthenia gravis terjadi ketika transmisi impuls saraf tersumbat. Warisan tidak ditularkan, meningkat setelah berolahraga.
  • Dengan penyakit ini, jumlah reseptor nikotinik asetilkolin di pelat ujung otot hanya 30%.

Bentuk miastenia

Dalam neurologi, penyakit itu diberi kode ICD-nya 10. Myasthenia gravis dibagi menjadi dua kelompok: lokal dan umum. Jenis yang terakhir diekspresikan oleh selektivitas daerah lesi selama patogenesis: beberapa otot lebih sering menderita daripada yang lain. Sebagai contoh:

  1. Patologi umum di antara otot-otot mata, yang mengangkat kelopak mata atas.
  2. Otot triceps bahu menderita lebih banyak daripada yang lain.
  3. Myastheniais masa kanak-kanak dibedakan oleh bentuk yang terpisah, tanda-tanda yang terjadi saat lahir.

Myasthenia - Bentuk Mata

Oftalmoplegia asthenik dikaitkan dengan penyakit seperti lagophthalmos, ptosis, gangguan pergerakan mata, diplopia. Gejala-gejala ini disebabkan oleh miastenia okular, di mana terdapat lesi serat otot yang mengangkat kelopak mata atas, otot melingkar kelopak mata dan otot oculomotor. Gejala kelemahan otot mata adalah keletihan patologis, yang dapat meningkat dengan:

  • aktivitas fisik;
  • gelombang emosi, frustrasi;
  • stres;
  • setelah kursus obat antikolinesterase.

Myasthenia - bentuk umum

Bentuk umum dari myasthenia digeneralisasi, di mana semua otot terpengaruh. Pertama, kerja otot-otot mata, kemudian serabut otot leher dan ekspresi wajah terganggu. Myasthenia secara umum mencegah pasien untuk menjaga kepalanya, ia melakukannya dengan susah payah. Senyum transversal muncul di wajah dan kerutan yang dalam muncul di dahi. Peningkatan air liur dan kelelahan otot-otot lengan dan kaki. Pasien tidak dapat melacak dirinya sendiri, berjalan dengan buruk.

Bulbar myasthenia

Pelanggaran proses mengunyah, menelan, perubahan bicara, kelelahan suara - tanda-tanda yang menjadi ciri bentuk bulbar dari myasthenia (kelumpuhan bulbar asthenic, sindrom pseudobulbar). Penyakit ini ditandai dengan disartria (gangguan bicara), disfonia (hidung, suara serak) dan disfagia (gangguan tindakan menelan), yaitu gejala yang berhubungan dengan otot-otot langit-langit lunak dan laring, otot wajah, dan otot mata. Manifestasi eksternal: wajah muda, senyum "menggeram", ekspresi wajah yang lesu.

Sindrom miastenia Lambert-Eaton

Fenomena ini termasuk dalam kategori bentuk langka miastenia. Sindrom Lambert-Eaton - penyakit di mana proses transmisi neuromuskuler terganggu. Kondisi ini ditandai dengan kelelahan otot yang cepat, serangan kelemahan, ophthalmoplegia (kelumpuhan otot mata), mialgia, dan gangguan otonom. Sindrom myasthenic dapat terjadi pada kanker paru-paru sel kecil, tumor ganas, penyakit autoimun. Pasien dengan sindrom ini merasa sulit untuk bangun dari posisi berbaring atau duduk.

Pelajari lebih lanjut tentang kanker paru-paru - gejala dan tanda-tanda penyakit.

Penyebab myasthenia

Myasthenia gravis mungkin merupakan penyakit bawaan atau didapat. Bawaan muncul sebagai akibat dari perubahan gen COLQ (mutasi pada gen protein yang bertanggung jawab untuk kontraksi otot). Pada usia 20-40, wanita lebih sering menderita penyakit ini daripada pria. Dalam proses autoimun yang diarahkan terhadap reseptor asetilkolin, kekebalan manusia menghasilkan antibodi dalam jaringan otot. Penyebab myasthenia gravis dijelaskan di bawah ini:

  • tumor timus (timus, kelenjar timus);
  • berbagai proses autoimun;
  • situasi stres yang parah;
  • penyakit virus.

Gejala miastenia

Untuk mempelajari lebih lanjut tentang penyakit ini, untuk memahami, myasthenia gravis - apa itu, konsultasi dengan ahli saraf yang andal menentukan tanda-tanda myasthenia membantu mengenali penyebabnya. Gejala miastenoid terdiri dari dua jenis: orang mengeluh kelemahan kelompok otot yang berbeda dan gangguan fungsi sistem saraf. Masalah-masalah berikut adalah tanda-tanda penyakit:

  • dengan gerakan berulang - kelelahan;
  • diplopia yang terkait dengan kelemahan otot mata;
  • ptosis abad;
  • mengurangi kejernihan visi;
  • kesulitan menelan;
  • disartria, pengucapan tidak jelas;
  • pernapasan terganggu;
  • peningkatan detak jantung;
  • masalah dengan tinja, diare, sembelit.

Diagnosis miastenia

Sebelum membuat diagnosis, penyakit lain yang mungkin menyertai patologi dikeluarkan. Metode diagnostik yang paling dapat diandalkan adalah tes prozerin. Bagaimana kabarnya? Pasien diberikan prozerin obat subkutan. Ini secara singkat akan meningkatkan fungsi transmisi neuromuskuler. Diagnosis myasthenia gravis mencakup metode lain untuk mendeteksi penyakit:

  • tes darah untuk antibodi;
  • survei pasien, pemeriksaan klinis;
  • uji penurunan (jarum electromyography);
  • computed tomography dari kelenjar thymus.

Tes penurunan

Salah satu pilihan untuk mempelajari proses transmisi neuromuskuler adalah tes penurunan untuk miastenia, di mana ada survei dari lima kelompok otot. Masing-masing dari mereka mengalami proses stimulasi ritmis, yaitu, serat otot membuat kontraksi yang diinduksi secara buatan. Dengan proses ini, indikator respons otot selama stimulasi dicatat. Istilah "decrement" mengacu pada penurunan frekuensi respons otot sebagai respons terhadap stimulasi, yang merupakan karakteristik dari myasthenia. Kehadiran penurunan menunjukkan patologi neuromuskuler.

Tes Prozerin

Obat, secara dramatis meningkatkan kerja sinapsis neuromuskuler adalah prozerin. Ketika pertanyaan tentang keberadaan patologi dipertanyakan, tes prozerin untuk miastenia digunakan untuk melakukan tes. Tes terdiri dari langkah-langkah berikut:

  1. Tes penurunan dilakukan.
  2. Disuntikkan prozerin subkutan atau intramuskular dengan jarum suntik.
  3. Terhadap latar belakang prozerin, tes penurunan diulang.
  4. Jika ada peningkatan yang signifikan dalam hasil tes penurunan, maka penghambatan transmisi dibenarkan.

Myasthenia gravis - pengobatan dan prognosis

Kelemahan progresif otot lurik harus diobati dengan obat-obatan. Dalam beberapa kasus, tidak ada yang membantu kecuali operasi. Pengobatan miastenia dengan terapi yang memadai dapat menerjemahkan eksaserbasi penyakit menjadi remisi. Dalam patologi neuromuskuler secara keseluruhan, ada prognosis yang menguntungkan, yang dapat memburuk jika obat tidak diminum dengan benar. Namun, ini tidak berlaku untuk krisis myasthenic, yang ditandai dengan kegagalan pernapasan akut. Perkiraan dalam kasus ini tidak nyaman.

Obat untuk miastenia

Obat-obatan, dosis, lamanya terapi harus dipilih oleh dokter yang hadir, karena untuk berbagai bentuk penyakit dan keparahan kondisi, tujuannya ditentukan. Selama eksaserbasi penyakit, prosedur plasmapheresis ditentukan (500 ml setiap hari dengan substitusi dengan albumin dan plasma) dan imunoglobulin diberikan secara intravena. Obat-obatan umum untuk myasthenia gravis termasuk menahan transmisi impuls dari saraf ke otot:

  • obat antikolinesterase (Kalimin);
  • garam kalium;
  • terapi glukokortikoid (prednison);
  • terapi sitostatik (azathioprine, cyclosporine);
  • mikofenolat mofetil (sel).

Thymectomy untuk myasthenia

Koneksi patologi otot dengan pelanggaran kelenjar timus telah ditemukan sejak lama. Sekarang timektomi (pembedahan untuk mengangkat kelenjar thymus) dianggap sebagai operasi standar. Dalam 75% kasus setelah operasi, perbaikan muncul pada pasien. Untuk pengangkatan kelenjar thymus secara lengkap, digunakan pendekatan bedah transsternal (dengan diseksi sternum). Akses transcervical (kateter) kurang umum digunakan.

Myasthenia - pengobatan obat tradisional

Obat resmi kategoris melarang pengobatan penyakit dengan obat-obatan tradisional. Mereka tidak dapat menyembuhkan patologi, tetapi mereka dapat meringankan perjalanan penyakit. Lebih bijaksana untuk menggunakan obat-obatan tradisional dalam kombinasi dengan obat-obatan yang diresepkan oleh dokter. Anda perlu mencari tahu apakah Anda dapat menggunakan alat ini untuk riwayat kesehatan Anda. Pengobatan obat tradisional myasthenia dibuat dengan bantuan produk-produk seperti gandum, bawang merah dengan bawang putih, buah-buahan kering.

Diet Myasthenia

Pasien dengan penyakit ini perlu menyesuaikan pola makan mereka sesuai dengan stadium penyakit. Fungsi pelindung tubuh melemah, sehingga kekuatan selama miastenia memainkan peran penting dalam pemulihan. Sangat penting untuk makan kentang panggang, kismis, pisang dan aprikot kering. Tidak ada salahnya mencari sumber zat gizi mikro seperti fosfor, kalsium. Asupan kalsium harus dikombinasikan dengan fosfor, sehingga ada penyerapan zat yang lebih baik. Penting untuk menggunakan kalium dan vitamin.

Myasthenia pada anak-anak

Sulit untuk mengobati miastenia gravis pada anak-anak, karena mereka tidak dapat dengan andal menggambarkan gejalanya. Semuanya dimulai dengan pelanggaran otot okulomotor, pengunyahan, dan wajah. Ada keletihan patologis pada serat otot panggul, lengan, leher. Apa wajah anak dengan penyakit? Tidak ada emosi, tidak bernyawa terlihat, tatapan tetap terpaku, kelopak mata atas diturunkan. Kelelahan dan kelemahan otot lebih terasa pada periode malam hari.

Kontraindikasi untuk miastenia

Tindakan yang dilarang untuk patologi termasuk olahraga berlebihan dalam olahraga, aktivitas fisik yang berat, paparan sinar matahari langsung yang lama (insolation). Selain keterbatasan fungsi motorik, ada obat yang dikontraindikasikan dalam miastenia gravis:

  • magnesium (magnesia, asparkam);
  • D-penicillamine;
  • antipsikotik;
  • relaksan otot seperti curare;
  • obat diuretik, kecuali veroshpiron;
  • kortikosteroid fluorida;
  • turunan kina;
  • antibiotik.

Myasthenia gravis: gejala, pengobatan, penyebab dan bentuk penyakit

Pekerjaan semua otot dalam tubuh orang sehat dipersarafi oleh ujung saraf, yaitu, sistem saraf mengirimkan impuls tertentu yang bertindak langsung pada serat otot, sebagai akibatnya berkontraksi atau rileks.

Ketika kegagalan terjadi dalam transmisi impuls ini, berbagai penyakit muncul, salah satunya adalah miastenia.

Myasthenia - apa itu?

Myasthenia adalah penyakit yang berasal dari autoimun, dimanifestasikan oleh gangguan transmisi impuls otot dan saraf, yang mengakibatkan kelemahan otot pasien yang abnormal, di mana ia tidak dapat melakukan tindakan biasa dan bahkan aktivitas fisik minimal. Patologi ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria, dan orang muda menderita itu - dari 20 hingga 35 tahun.

gejala myasthenia, foto

Bahaya penyakit ini adalah seringnya terjadi krisis yang disebut myasthenic, yang dapat berakibat fatal bagi pasien.

Myasthenia terdiri dari dua bentuk - bawaan dan didapat.

Bentuk bawaan dari penyakit terjadi karena mutasi gen protein dalam proses embriogenesis, yang bertanggung jawab untuk transmisi impuls otot dan saraf. Penyakit ini memanifestasikan dirinya segera setelah kelahiran bayi, pada menit-menit pertama hidupnya, dan ditandai oleh gangguan fungsi pernapasan. Prognosis untuk miastenia bawaan adalah sangat tidak menguntungkan, paling sering anak meninggal.

Bentuk penyakit yang didapat lebih umum, ia berkembang sebagai akibat dari pengaruh faktor-faktor buruk pada tubuh manusia: infeksi, stres, gangguan hormon, dan kegagalan sistem kekebalan tubuh.

Bentuk myasthenia ini ditandai dengan pelanggaran sistem kekebalan manusia, akibatnya timus mulai memproduksi sejumlah besar antibodi, yang membunuh sel mereka sendiri.

Bentuk myasthenia yang didapat sering juga disebut tumor kelenjar timus (kelenjar timus), karena latar belakang proses patologis zat besi secara signifikan meningkat dalam ukuran.

Penyebab myasthenia

Penyebab myasthenia gravis dari bentuk yang diperoleh belum sepenuhnya dipelajari, tetapi para ilmuwan telah menetapkan bahwa faktor predisposisi dari patologi ini adalah:

  • Gangguan hormonal;
  • Stres konstan;
  • Penerimaan obat-obatan tertentu yang mempengaruhi sinaps otot saraf;
  • Penyakit catarrhal atau infeksi yang tertunda;
  • Tumor paru-paru, kelenjar susu dan organ lain yang dapat memicu peningkatan kerja timus dan hiperplasia kelenjar.

Gejala miastenia, tanda-tanda khas

Myasthenia dalam kebanyakan kasus berkembang secara tiba-tiba dalam bentuk krisis, yang sangat menakutkan bagi pasien. Perkembangan gambaran klinis penyakit ini dapat dipicu oleh peningkatan aktivitas fisik, stres, lama tinggal dalam cuaca panas di bawah sinar matahari terbuka.

Paling sering, pasien mengalami miastenia okular, yang secara klinis dimanifestasikan sebagai berikut:

  1. Penghilangan kelopak mata atas (ptosis);
  2. Mata ganda.

Seiring dengan ini, meniru, wajah, mengunyah dan otot anggota badan terpengaruh, yang ditandai dengan perkembangan sejumlah gejala:

  • Kesulitan menelan atau mengunyah, merasakan benjolan di tenggorokan;
  • Perubahan suara (suara serak, suara serak) atau kehilangan totalnya;
  • Semakin banyak air liur yang tidak bisa dikontrol pasien;
  • Kiprah goyah;
  • Kelemahan pada tungkai, akibatnya pasien tidak dapat mempertahankan dirinya dan bergerak secara normal;
  • Ekspresi wajah yang terdistorsi;
  • Ketidakmampuan untuk menjaga kepala dalam posisi yang benar, karena otot-otot leher terpengaruh;
  • Kelumpuhan anggota badan.

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini secara bertahap mengarah pada perkembangan kecacatan, karena myasthenia gravis terus berkembang dan akhirnya menjadi atrofi total otot yang terkena.

Diagnosis miastenia

Untuk membuat diagnosis yang benar, sebuah penelitian kompleks diresepkan untuk pasien, karena gambaran klinis miastenia mungkin mirip dengan penyakit lain. Metode diagnostik utama adalah:

  • Tes darah biokimia yang diterapkan untuk deteksi antibodi;
  • Skrining genetik, yang dilakukan untuk mengidentifikasi bentuk bawaan dari myasthenia;
  • Elektromiografi - studi di mana Anda dapat menilai potensi serat otot selama eksitasi mereka;
  • MRI - dengan bantuan penelitian ini, Anda bahkan dapat melihat tanda-tanda hiperplasia timus yang paling kecil;
  • Electroneurography adalah studi yang memungkinkan untuk memperkirakan kecepatan transmisi impuls saraf ke serat otot;
  • Tes Prozerinovaya - prozerin disuntikkan secara subkutan kepada pasien, setelah itu mereka menunggu sampai setengah jam, dan kemudian hasilnya dievaluasi. Seorang pasien dengan sindrom myasthenia merasakan peningkatan yang signifikan dalam kondisinya, dan setelah beberapa jam, gejala klinis kambuh dengan intensitas yang sama;
  • Tes kelelahan otot - pasien diminta untuk dengan cepat membuka dan menutup mulutnya beberapa kali, melambaikan tangan dan kakinya, meremas dan melepaskan tangan, berjongkok. Sindrom utama myasthenia adalah munculnya kelemahan otot yang meningkat dengan pengulangan gerakan-gerakan ini.

Pengobatan Myasthenia, obat-obatan

Myasthenia gravis adalah penyakit kronis - ini berarti bahwa patologi tidak dapat sepenuhnya disembuhkan, tetapi pasien dapat mencapai remisi berkelanjutan berdasarkan kualitas hidup yang akan lebih tinggi. Myasthenia gravis dirawat selama bertahun-tahun, obat yang paling efektif untuk myasthenia diisolasi:

  1. Prozerin;
  2. Kalimin;
  3. Galantamine

Obat-obat ini serupa dalam efek terapeutiknya, hanya durasi efeknya pada tubuh berbeda. Semua obat-obatan ini hanya dapat diresepkan oleh spesialis, setelah pemeriksaan komprehensif awal dan konfirmasi diagnosis.

Selain pengobatan utama myasthenia gravis dengan antikolinesterase, pasien juga diresepkan obat dengan kandungan kalium yang tinggi dan diet yang mengandung makanan yang kaya akan unsur jejak ini (aprikot kering, kentang, kurma, kismis).

Selama periode eksaserbasi penyakit dan perkembangan krisis myasthenic, pasien diberikan terapi glukokortikosteroid, dosisnya ditentukan secara individual, tergantung pada karakteristik organisme dan tingkat keparahan gambaran klinis.

Jika tumor timus berkembang, dan gambaran klinis penyakit ini diperburuk, pasien diperlihatkan pembedahan dan iradiasi kelenjar timus.

Pada tahap remisi yang stabil, pasien harus mengamati beberapa rekomendasi yang akan membantu menghindari eksaserbasi dan perkembangan miastenia gravis: