Myasthenia

Perawatan

Myasthenia adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan gangguan transmisi neuromuskuler dan dimanifestasikan oleh kelemahan dan keletihan patologis otot lurik.

Akibat gangguan ini, otot yang sehat menjadi lemah, yang menyebabkan kelumpuhan otot. Praktek menunjukkan bahwa dengan patologi ini setiap otot dapat terpengaruh, tetapi otot mata paling sering terpengaruh, otot wajah, labial dan lingual, dan juga otot-otot faring, laring, dan leher lebih jarang terkena. Dengan kekalahan otot-otot pernapasan, serta otot-otot batang dan ekstremitas, terjadi myasthenia secara umum - suatu kondisi yang sangat berbahaya yang bahkan dapat berakibat fatal.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1672 oleh seorang dokter Inggris, spesialis anatomi Thomas Willis. Jumlah kasus deteksi myasthenia gravis terus berkembang dan saat ini mencapai 5-7 orang per 100 ribu populasi.

Menurut statistik, wanita menderita myasthenia jauh lebih sering daripada pria (70% hingga 30%), penyakit ini pertama kali muncul biasanya pada masa remaja, tetapi paling parah pada usia 20-30 tahun. Penyakit ini bersifat autoimun, oleh karena itu, terapi hormon digunakan untuk pengobatan.

By the way, penyakit ini tidak hanya didiagnosis pada manusia - myasthenia sering diperbaiki pada anjing dan kucing.

Penyebab myasthenia

Sampai saat ini, penyebab miastenia tidak sepenuhnya dipahami. Dalam praktik medis, kasus keluarga myastheniaus didiagnosis, tetapi faktor keturunan penyakitnya belum terbukti. Cukup sering, pasien dengan kelumpuhan bulus asenik didiagnosis dengan hiperplasia atau neoplasma dari kelenjar timus. Faktor lain yang berkontribusi terhadap perkembangan miastenia adalah penetrasi virus dan mikoplasma ke dalam tubuh manusia.

Ciri patogenetik utama penyakit ini adalah disfungsi transmisi neuromuskuler, yang menyebabkan manifestasi klinis yang khas. Blok sinaptik saling berhubungan dengan kegagalan dalam sintesis asetilkolin. Dalam serum, antibodi terhadap otot rangka dan sel epitel timus ditentukan, yang memberikan alasan untuk menghubungkan miastenia dengan penyakit autoimun.

Hasil studi tentang penyebab myasthenia gravis membuktikan bahwa tingkat kalium yang tidak mencukupi dalam tubuh, hiperfungsi kelenjar tiroid dan ketidakseimbangan hormon secara signifikan meningkatkan risiko penyakit ini.

Gejala miastenia

Kelemahan dan kelelahan yang parah dapat memengaruhi otot di tubuh manusia. Lebih sering - otot-otot wajah dan leher.

Gejala khas myasthenia (lihat foto) adalah:

  • ptosis (terkulai kelopak mata);
  • penglihatan ganda;
  • suara hidung dan gangguan bicara;
  • kesulitan menelan, kelelahan otot pengunyahan;
  • kelelahan otot leher (sulit untuk menjaga kepala tetap lurus);
  • kelemahan di lengan dan kaki.

Gejala muncul setelah pemuatan, dan bahkan setelah paling minim. Semakin besar beban, semakin buruk kondisi pasien. Sebagai contoh, pada awalnya gangguan bicara minimal - seseorang sedikit sengau, tetapi dia mengucapkan kata-kata itu dengan jelas, kemudian mulai "menelan" suara-suara tertentu, dan kemudian dia tidak dapat berbicara sama sekali. Istirahat dapat mengurangi manifestasi ini. Terutama gejala parah terjadi 3-4 jam setelah bangun tidur.

Tergantung pada manifestasinya, bentuk penyakit berikut ini dibedakan:

  • ophthalmic (penyakit ini dimanifestasikan hanya dengan menghilangkan kelopak mata, penglihatan ganda; untuk pasien seperti itu, terapi dengan preparat antikolinesterase biasanya cukup);
  • bulbar (gangguan bicara, mengunyah, menelan, bernafas - bahaya dari bentuk ini adalah kesulitan bernafas dapat meningkat dengan cepat);
  • digeneralisasikan (kekalahan semua otot, bentuk miasthenia seperti ini dimaksudkan ketika mereka berbicara tentang miastenia gravis atau penyakit Erb-Goldfla; penyakit ini menyerang semua otot, dimulai dengan otot wajah dan leher dan berakhir dengan otot lengan dan kaki);
  • fulminan (bentuk paling berbahaya, karena menyebabkan kecacatan dan bahkan kematian, biasanya disebabkan oleh kelenjar thymus ganas, semua otot, termasuk otot rangka, terpengaruh, dan terapi tidak punya waktu untuk bertindak, untuk mencegah efek berbahaya dari miastenia) tidak mungkin).

Seringkali ada bentuk umum, yang biasanya dimulai dengan kelemahan otot-otot wajah.

Gejala pada anak-anak

Tempat khusus ditempati oleh myasthenia pada anak-anak, gejala awal yang memiliki beberapa fitur:

1) Myasthenia bawaan. Kelelahan pada sistem otot dapat dicurigai bahkan dalam rahim selama USG. Pada miastenia, gerakan janin kurang aktif, jika tidak ada. Setelah lahir, gejala myasthenia gravis ini mirip dengan bayi baru lahir. Kematian terjadi karena gangguan pernapasan.

2) Myasthenia pada bayi baru lahir. Ini terjadi pada anak-anak yang ibunya sendiri menderita miastenia. Itu dimulai dari hari-hari pertama kehidupan dan dapat berlangsung sekitar 2 bulan. Gejala utamanya mungkin sebagai berikut:

  • bayi lebih lamban daripada bayi baru lahir lainnya,
  • bernafas dengan dangkal
  • tersedak secara berkala,
  • teriakannya lemah, lebih mirip mencicit,
  • dia juga sangat buruk dan cepat lelah,
  • mulutnya terbuka,
  • terlihat hampir tidak bisa bergerak
  • Dalam beberapa kasus, menelan juga bisa sulit.

Anak lebih mungkin meninggal karena tersedak.

  1. Myasthenia anak usia dini. Menurut para ahli, itu ditemukan pada usia 2 tahun, ketika, dengan latar belakang kesehatan lengkap, masalah penglihatan mulai muncul: kelopak mata jatuh tanpa sadar, kelumpuhan mata dan strabismus berkembang. Dalam beberapa kasus, bayi mungkin menolak untuk berjalan, berlari, sulit baginya untuk naik atau turun tangga, seringkali meminta tangannya. Penolakan untuk makan dapat terjadi jika otot mengunyah terlibat dalam proses.
  2. Myasthenia masa muda dan masa kecil. Berkembang dari 2 hingga 10 tahun atau pada masa remaja terutama pada anak perempuan. Di antara tanda-tanda awal, perlu memperhatikan keluhan anak tentang kelelahan mendadak, gangguan penglihatan, kesulitan berlari, berjalan jarak jauh, jongkok, melakukan pekerjaan fisik.

Krisis myasthenic

Myasthenia adalah penyakit kronis, terus berkembang. Jika pasien tidak menerima perawatan yang benar, kondisinya memburuk. Bentuk parah dari penyakit ini dapat disertai dengan timbulnya krisis miastenia. Hal ini ditandai dengan fakta bahwa pasien mengalami kelemahan otot yang tajam yang bertanggung jawab untuk menelan dan pergerakan diafragma. Karena itu, napasnya sulit, detak jantungnya lebih cepat, dan air liur sering diamati. Karena kelumpuhan otot-otot pernapasan, pasien dapat meninggal.

Dalam kasus overdosis obat antikolinesterase, krisis kolinergik dapat terjadi. Hal ini diekspresikan dalam memperlambat detak jantung, air liur, kejang, peningkatan motilitas usus. Kondisi ini juga mengancam kehidupan pasien, sehingga ia membutuhkan perhatian medis. Obat antikolinesterase harus dibatalkan, dan antitode-nya, secara intramuskular, harus disuntikkan dengan larutan Atropin.

Diagnostik

Penting untuk berkonsultasi dengan ahli saraf. Pertama, dokter akan memeriksa pasien, bertanya tentang keluhan dan gejala yang diidentifikasi lainnya. Pada pemeriksaan awal pasien untuk mendeteksi miastenia cukup sulit, karena gejalanya mirip dengan gejala banyak penyakit lainnya. Karena itu, survei yang komprehensif.

Metode termudah dan paling berharga untuk mendiagnosis myasthenia adalah tes prozerin. Ketika melakukan tes ini, larutan prozerin (0,05%, 1-2 ml) disuntikkan secara subkutan ke pasien, kemudian setelah 20-30 menit ahli saraf memeriksa ulang pasien, menentukan respons tubuh terhadap sampel. Prozerin memblokir cholinesterase, peningkatan aktivitas yang mengarah pada gangguan sendi neuromuskuler, sehingga gejala miastenia cepat surut, dan orang tersebut merasa benar-benar sehat. Perlu dicatat bahwa efek prozerin, meskipun kuat, berumur pendek, oleh karena itu tidak digunakan untuk pengobatan, tetapi sangat diperlukan untuk diagnosis.

Juga untuk diagnosa melakukan penelitian berikut:

  • Elektromiografi (uji penurunan) - pendaftaran potensi bioelektrik pada otot rangka. Dianjurkan untuk melakukan elektromiografi dua kali: pertama, sebelum melakukan tes prozerin, kemudian 30-40 menit setelah itu, karena ini dapat mengungkapkan pelanggaran transmisi neuromuskuler.
  • Electroneurography - studi tentang kecepatan impuls yang melewati saraf.
  • Tes darah untuk antibodi spesifik, terkadang tes darah biokimia juga diperlukan.
  • Studi genetik - dilakukan untuk mengidentifikasi miastenia bawaan.
  • Computed tomography dari organ mediastinum - untuk mempelajari kelenjar timus untuk peningkatan volume atau adanya tumor (timoma).

Tes khusus (tes) telah dikembangkan untuk diagnosis miastenia, yang memungkinkan ahli saraf untuk mendeteksi penyakit pada tahap awal. Meskipun tes seperti itu Anda dapat melakukan secara mandiri di rumah:

  1. Buka dan tutup mulut dengan cepat dalam waktu 40 detik - biasanya Anda harus punya waktu untuk melakukan 100 siklus gerakan seperti itu, dan dengan kelemahan otot lebih sedikit.
  2. Anda harus berbaring telentang, sedikit mengangkat kepala dan pertahankan beratnya selama 1 menit.
  3. Lakukan 20 squat dengan amplitudo yang sama.
  4. Dengan cepat meremas dan membersihkan kuas - seringkali karena kelemahan otot pada miastenia, latihan semacam itu menyebabkan kelopak mata terkulai.

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit dengan gejala yang serupa: sindrom bulbar, ensefalitis, meningitis, glioma otak, hemangioblastoma, sindrom Guillain-Barre, dll.

Pengobatan miastenia

Tugas utama merawat miastenia adalah meningkatkan jumlah asetilkolin. Agak sulit untuk mensintesis komponen ini, oleh karena itu, perawatan dilakukan untuk mencegah kehancurannya. Untuk tujuan ini, obat-obatan yang mengandung neurostigmin digunakan dalam neurologi.

Jika penyakit ini berkembang dengan cepat, obat-obatan yang menghambat respon imun diresepkan, ini adalah perawatan dalam kasus ini.

Ketika memilih obat, harus diingat bahwa myasthenics dikontraindikasikan dalam obat-obatan dengan kandungan fluor. Orang-orang di atas 70 tahun mengeluarkan kelenjar thymus. Selain itu, obat dipilih untuk memblokir gejala individu - berkedut kelopak mata, air liur berhenti, dll.

Untuk memperbaiki kondisi pasien membantu "pulsotherapy". Perawatan semacam itu melibatkan penggunaan obat-obatan hormonal. Pertama, dosis besar hormon buatan dikeluarkan, tetapi secara bertahap berkurang dan berkurang menjadi "tidak." Jika ada krisis myasthenic, rawat inap mungkin diperlukan. Plasmoferosis dan ventilasi paru-paru untuk pengobatan gejala ditentukan untuk pasien dengan kondisi ini.

Perawatan yang relatif baru untuk myasthenia adalah cryoferrosis. Perawatan melibatkan penggunaan suhu rendah, yang membantu membersihkan darah dari komponen berbahaya. Zat yang berguna yang terkandung dalam plasma, dikembalikan ke darah pasien. Metode ini aman karena tidak ada kemungkinan penularan dan munculnya reaksi alergi. Cryoferrosis meningkatkan kondisi umum pasien. Setelah 5-6 prosedur, hasil yang bertahan lama ditetapkan.

Seringkali, selama perawatan, dokter meresepkan Kalimin - agen antikolinesterase, juga dikenal sebagai Mestinon, Pyridostigmine. Seperti halnya penyakit autoimun, kortikosteroid diresepkan, khususnya Prednisone untuk pengobatan.

Obat tradisional

Seiring dengan terapi pengobatan, adalah mungkin untuk mengobati myasthenia gravis di rumah dengan obat tradisional untuk mempercepat pemulihan dan meringankan kondisi tersebut. Namun, setiap metode pengobatan tradisional harus dikoordinasikan dengan spesialis pengamatan.

  1. Oat Biji-bijian dicuci bersih, diisi dengan air dalam volume 0,5 l. Selanjutnya, wadah diletakkan di atas api, komposisinya mendidih, dan dikukus setidaknya setengah jam. Selanjutnya, untuk persiapan infus harus menunggu 2 jam lagi, menghapus gandum dari api. Kaldu yang dihasilkan diambil satu jam sebelum makan, setidaknya 4 kali sehari. Durasi terapi adalah 3 bulan dengan interval 1 bulan dan satu perawatan lagi.
  2. Bawang. Produk dalam volume 200 gram (dimurnikan) dicampur dengan 200 gram gula dan diisi dengan air dalam volume 0,5 liter. Komposisi ditempatkan pada api lambat dan masak selama 1,5 jam. Selanjutnya, dinginkan massa, tambahkan dua sendok makan madu dan ambil dua sendok teh tiga kali sehari.
  3. Tiga kepala bawang putih dihancurkan dan dicampur dengan empat lemon, satu liter madu dan minyak biji rami (200 gr.) Semua bahan harus dicampur dan diminum setiap hari, satu sendok teh tiga kali sehari.

Aturan perilaku dengan myasthenia

Jika diagnosis dibuat tepat waktu, dan pasien memenuhi semua resep dokter, kapasitas dan gaya hidupnya hampir tidak berubah. Pengobatan myasthenia gravis adalah penggunaan obat-obatan khusus secara konstan dan kepatuhan terhadap aturan-aturan tertentu.

Pasien dilarang berjemur, melakukan pekerjaan fisik yang berat dan minum obat tanpa rekomendasi dokter. Pasien harus tahu apa kontraindikasi untuk miastenia untuk pengobatan. Banyak obat dapat menyebabkan komplikasi dari perjalanan penyakit atau perkembangan krisis myasthenic. Ini adalah obat-obatan berikut:

  • semua persiapan magnesium dan lithium;
  • relaksan otot, terutama curariform;
  • obat penenang, antipsikotik, barbiturat dan benzodiazepin;
  • banyak antibiotik, misalnya, "Neomycin", "Gentamicin", "Norfloxacin", "Penisilin", "Tetrasiklin" dan lainnya;
  • semua obat diuretik, kecuali "Veroshpiron";
  • "Lidocaine", "Quinine", kontrasepsi oral, antasid, beberapa hormon.

Kekuasaan

Pasien dengan penyakit ini perlu menyesuaikan pola makan mereka sesuai dengan stadium penyakit. Fungsi pelindung tubuh melemah, sehingga kekuatan selama miastenia memainkan peran penting dalam pemulihan. Sangat penting untuk makan kentang panggang, kismis, pisang dan aprikot kering. Tidak ada salahnya mencari sumber zat gizi mikro seperti fosfor, kalsium.

Asupan kalsium harus dikombinasikan dengan fosfor, sehingga ada penyerapan zat yang lebih baik. Penting untuk menggunakan kalium dan vitamin.

Komplikasi

Dengan bantuan asetilkolin, seperti dijelaskan di atas, otot pernapasan manusia juga berfungsi. Karena itu, karena masalah dengan kerja otot-otot ini, gangguan pernapasan yang tajam dapat terjadi, hingga berhenti. Akibatnya, kematian dapat terjadi.

Orang dewasa harus selalu memberi perhatian khusus pada keluhan anak. Dengan perkembangan myasthenia masa kanak-kanak, anak sering mengeluh bahwa ia tidak bisa mengayuh sepeda, memanjat ketinggian, dll. Penting untuk memahami penyebab kondisi ini, karena dengan miastenia pada anak-anak, gagal napas berkembang secara tiba-tiba.

Ramalan

Hampir tidak mungkin untuk memprediksi hasil pasti dari penyakit ini, karena itu tergantung pada banyak faktor: waktu onset, bentuk klinis, jenis kelamin dan usia pasien, serta ada atau tidak adanya tindakan terapeutik. Perjalanan yang paling menguntungkan adalah dalam kasus bentuk okular miastenia, dan perjalanan penyakit yang paling parah menyertai bentuk umum.

Dengan perawatan yang tepat dan pengawasan medis yang konstan, hampir semua bentuk penyakit ini memiliki prognosis yang baik.

Myasthenia - penyakit apa ini?

Myasthenia adalah salah satu penyakit kronis autoimun. Ini ditandai dengan penurunan tonus otot dan kelelahan. Kode ICD 10 untuk penyakit ini adalah G70, ia berada dalam kelompok yang sama dengan berbagai kelainan serat neuromuskuler.

Untuk pertama kalinya kondisi seperti itu digambarkan pada abad ke-17, dan baru-baru ini jumlah orang yang menghadapinya telah berkembang. Myasthenia gravis, sebagaimana mereka menyebut penyakit ini sepenuhnya, lebih sering terjadi pada wanita, dan berkembang antara usia 20 dan 30; anak-anak sangat jarang. Jika penyakit ini tidak diobati, maka penyakit ini secara bertahap berkembang, yang seiring waktu dapat menyebabkan kematian pasien.

Penyebab penyakit

Myasthenia adalah penyakit yang kurang dipahami. Diyakini memiliki sifat genetik. Melanggar pekerjaan gen yang bertanggung jawab atas pekerjaan serat neuromuskuler. Biasanya, senyawa-senyawa ini, yang disebut sinapsis, mengirimkan impuls dari saraf ke otot, menyebabkan mereka berkontraksi. Proses ini diatur oleh berbagai reaksi biokimiawi yang melibatkan mediator asetilkolin dan enzim chilinesterase.

Patogenesis penyakit ini kompleks: dalam beberapa kasus, timus dan hipotalamus, yang bertanggung jawab untuk sintesis zat-zat ini, mengalami gangguan. Jika asetilkolin terlalu sedikit atau terlalu banyak kolinesterase diproduksi, impuls saraf tersumbat dan otot tidak dapat melakukan fungsinya.

Penyebab dari pelanggaran tersebut adalah kegagalan dalam sistem kekebalan tubuh, ketika tubuh memproduksi antibodi untuk sel-selnya sendiri, menghancurkan asetilkolin. Ini dapat terjadi setelah pilek atau penyakit menular, stres berat, kegagalan hormonal atau melemahnya tubuh karena terlalu banyak bekerja.

Tanda-tanda penyakit

Gejala utama penyakit ini adalah kelelahan otot. Dalam perjalanan kerja fisik, terutama dengan gerakan berulang, kelemahan otot secara bertahap meningkat, yang seiring waktu dapat menyebabkan paresis atau kelumpuhan mereka. Tetapi setelah istirahat, gejala-gejala miastenia ini hilang, dan pada pagi hari pasien merasa cukup sehat selama beberapa jam. Pada berbagai tahap dan bentuk penyakit, gejala-gejala berikut muncul:

  • penglihatan ganda;
  • ptosis - keturunan kelopak mata atas;
  • air liur;
  • perubahan suara;
  • gangguan fungsi mengunyah, kelelahan saat makan makanan padat;
  • tersedak saat makan;
  • kesulitan bernafas;
  • ekspresi wajah yang buruk;
  • perubahan gaya berjalan;
  • kelemahan otot tungkai dan leher;
  • kulit kering

Bentuk miastenia

Penyakit ini pada umumnya berkembang dengan berbagai cara. Paling sering, myasthenia gravis dimulai dengan kelemahan mata dan otot-otot wajah, kemudian gangguan ini pergi ke otot-otot leher dan dada. Tetapi beberapa orang hanya memiliki beberapa tanda-tanda penyakit. Sesuai dengan ini, ada beberapa jenis miastenia.

  1. Bentuk mata ditandai oleh lesi pada saraf kranial. Tanda pertama dari ini adalah penghilangan kelopak mata atas, paling sering pertama di satu sisi. Pasien mengeluhkan penglihatan ganda, kesulitan dalam menggerakkan bola mata.
  2. Bentuk bulbar dari myasthenia adalah lesi otot pengunyahan dan menelan. Selain pelanggaran fungsi-fungsi ini, ucapan pasien berubah, suara menjadi sunyi, sengau, ada kesulitan dalam pengucapan suara tertentu, misalnya, "p" atau "b".
  3. Tetapi yang paling umum adalah bentuk umum dari penyakit, di mana otot-otot mata pertama kali terpengaruh, kemudian proses menyebar ke leher, anggota tubuh atas dan bawah. Otot paha dan lengan sering terkena, sulit bagi pasien untuk naik tangga, untuk memegang benda. Bahaya dari bentuk penyakit ini adalah kelemahan menyebar ke otot-otot pernapasan.

Bagaimana penyakitnya ditentukan

Selain keluhan pasien dan pengumpulan anamnesis, diagnosis miastenia gravis meliputi berbagai tes, pemeriksaan perangkat keras, dan analisis.

Elektromiografi membantu menentukan respons otot terhadap beban, dan CT atau MRI mengungkapkan tidak adanya penyakit yang dapat menyebabkan gejala serupa. Bagaimanapun, sindrom miasthenik diamati pada ensefalitis, meningitis, kanker, botulisme, tirotoksikosis. Tetapi perbedaan dalam kasus ini dari miastenia adalah bahwa otot-otot wajah jarang terpengaruh, dan selama elektromiografi tidak ada perlambatan, tetapi peningkatan potensi otot dengan stimulasi berulang.

Ini juga harus menjadi waktu untuk membedakan antara miastenia dan distrofi otot Duchenne, walaupun gejalanya berbeda. Distrofi otot terjadi terutama pada anak laki-laki dan dimulai pada masa kanak-kanak.

Paling sering, untuk diagnosis, tes imunologis dilakukan untuk menentukan antibodi terhadap asetilkolin dan tes procerin dilakukan. Artinya setelah injeksi intramuskular 1 ml Proserin, kondisi pasien membaik secara signifikan setelah 30 menit, dan setelah 2-3 jam gejalanya kembali.

Metode yang sangat penting untuk diagnosis myasthenia gravis adalah berbagai tes yang memungkinkan untuk mengungkapkan tingkat kelemahan otot, serta yang mana yang lebih terpengaruh. Karena kelelahan meningkat setelah gerakan yang berulang, tes seperti itu bisa efektif:

  • jika Anda meminta pasien untuk melihat ke samping atau ke atas selama setidaknya 30 detik, ptosis dan penglihatan ganda muncul dengan sendirinya;
  • untuk memprovokasi disartria dan penurunan kekuatan suara, Anda perlu meminta pasien untuk membaca sesuatu dengan keras;
  • kelemahan otot leher dapat dideteksi, jika pasien berbaring telentang dan mengangkat kepalanya, ia tidak akan bisa memeluknya lebih dari satu menit;
  • kadang-kadang, dengan myasthenia, fenomena M. Walker dimanifestasikan - berulang-ulang meremas dan melepas sikat menyebabkan peningkatan ptosis.

Krisis jika terjadi penyakit

Myasthenia adalah penyakit kronis, terus berkembang. Jika pasien tidak menerima perawatan yang benar, kondisinya memburuk. Bentuk parah dari penyakit ini dapat disertai dengan timbulnya krisis miastenia. Hal ini ditandai dengan fakta bahwa pasien mengalami kelemahan otot yang tajam yang bertanggung jawab untuk menelan dan pergerakan diafragma. Karena itu, napasnya sulit, detak jantungnya lebih cepat, dan air liur sering diamati. Karena kelumpuhan otot-otot pernapasan, pasien dapat meninggal.

Dalam kasus overdosis obat antikolinesterase, krisis kolinergik dapat terjadi. Hal ini diekspresikan dalam memperlambat detak jantung, air liur, kejang, peningkatan motilitas usus. Kondisi ini juga mengancam kehidupan pasien, sehingga ia membutuhkan perhatian medis. Obat antikolinesterase harus dibatalkan, dan antitode-nya, secara intramuskular, harus disuntikkan dengan larutan Atropin.

Cara mengobati penyakit

Myasthenia adalah penyakit serius yang membutuhkan pengawasan dan perawatan medis yang konstan. Seringkali itu menyebabkan kecacatan pasien. Tetapi pengobatan miastenia yang tepat membantu mencapai remisi jangka panjang. Fokus utama terapi adalah penggunaan obat-obatan yang menghambat cholinesterase. Yang paling efektif dalam myasthenia gravis "Kalimin", "Oksazil", "Prozerin", "Galantamine", "Ambenonium". Mereka perlu diterapkan untuk waktu yang lama, bergantian cara yang berbeda.

Sediaan kalium meningkatkan aksi obat-obatan ini dan meningkatkan kontraksi otot, sehingga mereka juga diresepkan, misalnya, "Kalium-normin" atau "Kalium klorida". Diuretik Veroshpiron juga membantu meningkatkan efek agen antikolinesterase.

Myasthenia gravis menyeluruh membutuhkan perawatan yang lebih serius. Dalam kasus yang parah, obat hormon digunakan. Paling sering itu adalah "Prednisone" atau obat yang didasarkan padanya "metipred." Biasanya diresepkan 12-16 tablet per hari di pagi hari setiap hari. Jika setelah beberapa bulan ada remisi persisten, dosisnya dikurangi secara bertahap.

Baru-baru ini, mereka juga mulai mengobati miastenia gravis dengan bantuan terapi nadi. Metode ini mengandung fakta bahwa dalam 3-5 hari dosis tinggi "Metipred" diberikan. Jika Anda berhasil mencapai remisi, obat secara bertahap dibatalkan. Tetapi kadang-kadang Anda harus meminumnya untuk waktu yang lama, seringkali selama beberapa tahun, 60 mg setiap hari.

Imunosupresan sitotoksik juga digunakan untuk mengobati pasien tersebut. "Azathioprine" diperlukan untuk memblokir imunoglobulin dan mengurangi konsentrasi antibodi terhadap asetilkolin. "Cyclophosphamide" dan "Methotrexate" menghambat aktivitas mereka. Terapi semacam itu diindikasikan pada pasien yang dikontraindikasikan glukokortikoid. Namun terkadang obat-obatan ini diganti.

Sebagai terapi tambahan, dimungkinkan untuk menggunakan agen untuk meningkatkan metabolisme di jaringan otot. Ini adalah persiapan kalsium, Efedrin, Metionin, asam glutamat, tokoferol asetat, dan vitamin B. Pengobatan dengan obat tradisional tidak digunakan, karena banyak persiapan herbal dikontraindikasikan pada pasien. Tumbuhan tonik yang diizinkan: ginseng, serai dan lain-lain atas rekomendasi dokter.

Krisis myasthenic tentu membutuhkan penempatan pasien di rumah sakit di departemen neurologi. Di sana ia diberikan plasmapheresis untuk membersihkan darah dari antibodi dan ventilasi buatan paru-paru. Untuk perbaikan yang lebih cepat, Prozerin, Ephedrine, dan imunoglobulin diperkenalkan.

Dengan tidak adanya efek terapi konservatif dan perjalanan progresif penyakit, pengobatan bedah digunakan. Timektomi adalah pengangkatan kelenjar timus. Pada 70% pasien setelah operasi, perbaikan diamati. Tetapi kesulitannya adalah anestesi pada penyakit ini memiliki gambaran.

Banyak obat yang dikontraindikasikan pada pasien seperti itu, terutama pelemas dan penenang otot, serta morfin dan benzodazezin. Oleh karena itu, operasi dilakukan dalam kondisi pasien yang serius dan hanya pada pasien yang berusia kurang dari 70 tahun.

Aturan perilaku dengan myasthenia

Jika diagnosis dibuat tepat waktu, dan pasien memenuhi semua resep dokter, kapasitas dan gaya hidupnya hampir tidak berubah. Pengobatan myasthenia gravis adalah penggunaan obat-obatan khusus secara konstan dan kepatuhan terhadap aturan-aturan tertentu.

Pasien dilarang berjemur, melakukan pekerjaan fisik yang berat dan minum obat tanpa rekomendasi dokter. Pasien harus tahu apa kontraindikasi untuk miastenia untuk pengobatan. Banyak obat dapat menyebabkan komplikasi dari perjalanan penyakit atau perkembangan krisis myasthenic. Ini adalah obat-obatan berikut:

  • semua persiapan magnesium dan lithium;
  • relaksan otot, terutama curariform;
  • obat penenang, antipsikotik, barbiturat dan benzodiazepin;
  • banyak antibiotik, misalnya, "Neomycin", "Gentamicin", "Norfloxacin", "Penisilin", "Tetrasiklin" dan lainnya;
  • semua obat diuretik, kecuali "Veroshpiron";
  • "Lidocaine", "Quinine", kontrasepsi oral, antasid, beberapa hormon.

Apakah mungkin untuk menyembuhkan miastenia

Sebelumnya, penyakit ini dianggap tidak dapat disembuhkan, 30% kasusnya berakibat fatal. Sekarang prognosis miastenia lebih menguntungkan. Dengan pendekatan terapi yang tepat, lebih dari 80% pasien mengalami remisi berkelanjutan. Mereka dapat melanjutkan kehidupan normal dan bahkan mempertahankan kinerja mereka. Cacat terus-menerus atau bahkan kematian pasien dapat terjadi jika dokter tidak pergi ke dokter tepat waktu atau jika perawatan yang ditentukan tidak diikuti.

Banyak orang bahkan belum pernah mendengar penyakit seperti miastenia. Karena itu, mereka tidak selalu mencari bantuan medis tepat waktu. Ini berbahaya karena dapat menyebabkan komplikasi. Tetapi perawatan yang tepat dan kepatuhan dengan semua rekomendasi dokter akan membantu pasien menjalani kehidupan normal.

Myasthenia - apa penyakit ini?

Penyakit - Myasthenia - penyakit apa ini

Myasthenia - apa penyakit ini - Penyakit

Myasthenia adalah salah satu penyakit kronis autoimun. Ini ditandai dengan penurunan tonus otot dan kelelahan. Kode ICD 10 untuk penyakit ini adalah G70, ia berada dalam kelompok yang sama dengan berbagai kelainan serat neuromuskuler.

Untuk pertama kalinya kondisi seperti itu digambarkan pada abad ke-17, dan baru-baru ini jumlah orang yang menghadapinya telah berkembang. Myasthenia gravis, sebagaimana mereka menyebut penyakit ini sepenuhnya, lebih sering terjadi pada wanita, dan berkembang antara usia 20 dan 30; anak-anak sangat jarang. Jika penyakit ini tidak diobati, maka penyakit ini secara bertahap berkembang, yang seiring waktu dapat menyebabkan kematian pasien.

Penyebab penyakit

Myasthenia adalah penyakit yang kurang dipahami. Diyakini memiliki sifat genetik. Melanggar pekerjaan gen yang bertanggung jawab atas pekerjaan serat neuromuskuler. Biasanya, senyawa-senyawa ini, yang disebut sinapsis, mengirimkan impuls dari saraf ke otot, menyebabkan mereka berkontraksi. Proses ini diatur oleh berbagai reaksi biokimiawi yang melibatkan mediator asetilkolin dan enzim chilinesterase.

Patogenesis penyakit ini kompleks: dalam beberapa kasus, timus dan hipotalamus, yang bertanggung jawab untuk sintesis zat-zat ini, mengalami gangguan. Jika asetilkolin terlalu sedikit atau terlalu banyak kolinesterase diproduksi, impuls saraf tersumbat dan otot tidak dapat melakukan fungsinya.

Penyebab dari pelanggaran tersebut adalah kegagalan dalam sistem kekebalan tubuh, ketika tubuh memproduksi antibodi untuk sel-selnya sendiri, menghancurkan asetilkolin. Ini dapat terjadi setelah pilek atau penyakit menular, stres berat, kegagalan hormonal atau melemahnya tubuh karena terlalu banyak bekerja.

Tanda-tanda penyakit

Gejala utama penyakit ini adalah kelelahan otot. Dalam perjalanan kerja fisik, terutama dengan gerakan berulang, kelemahan otot secara bertahap meningkat, yang seiring waktu dapat menyebabkan paresis atau kelumpuhan mereka. Tetapi setelah istirahat, gejala-gejala miastenia ini hilang, dan pada pagi hari pasien merasa cukup sehat selama beberapa jam. Pada berbagai tahap dan bentuk penyakit, gejala-gejala berikut muncul:

  • penglihatan ganda;
  • ptosis - keturunan kelopak mata atas;
  • air liur;
  • perubahan suara;
  • gangguan fungsi mengunyah, kelelahan saat makan makanan padat;
  • tersedak saat makan;
  • kesulitan bernafas;
  • ekspresi wajah yang buruk;
  • perubahan gaya berjalan;
  • kelemahan otot tungkai dan leher;
  • kulit kering

Bentuk miastenia

Penyakit ini pada umumnya berkembang dengan berbagai cara. Paling sering, myasthenia gravis dimulai dengan kelemahan mata dan otot-otot wajah, kemudian gangguan ini pergi ke otot-otot leher dan dada. Tetapi beberapa orang hanya memiliki beberapa tanda-tanda penyakit. Sesuai dengan ini, ada beberapa jenis miastenia.

  1. Bentuk mata ditandai oleh lesi pada saraf kranial. Tanda pertama dari ini adalah penghilangan kelopak mata atas, paling sering pertama di satu sisi. Pasien mengeluhkan penglihatan ganda, kesulitan dalam menggerakkan bola mata.
  2. Bentuk bulbar dari myasthenia adalah lesi otot pengunyahan dan menelan. Selain pelanggaran fungsi-fungsi ini, ucapan pasien berubah, suara menjadi sunyi, sengau, ada kesulitan dalam pengucapan suara tertentu, misalnya, "p" atau "b".
  3. Tetapi yang paling umum adalah bentuk umum dari penyakit, di mana otot-otot mata pertama kali terpengaruh, kemudian proses menyebar ke leher, anggota tubuh atas dan bawah. Otot paha dan lengan sering terkena, sulit bagi pasien untuk naik tangga, untuk memegang benda. Bahaya dari bentuk penyakit ini adalah kelemahan menyebar ke otot-otot pernapasan.

Bagaimana penyakitnya ditentukan

Selain keluhan pasien dan pengumpulan anamnesis, diagnosis miastenia gravis meliputi berbagai tes, pemeriksaan perangkat keras, dan analisis.

Elektromiografi membantu menentukan respons otot terhadap beban, dan CT atau MRI mengungkapkan tidak adanya penyakit yang dapat menyebabkan gejala serupa. Bagaimanapun, sindrom miasthenik diamati pada ensefalitis, meningitis, kanker, botulisme, tirotoksikosis. Tetapi perbedaan dalam kasus ini dari miastenia adalah bahwa otot-otot wajah jarang terpengaruh, dan selama elektromiografi tidak ada perlambatan, tetapi peningkatan potensi otot dengan stimulasi berulang.

Ini juga harus menjadi waktu untuk membedakan antara miastenia dan distrofi otot Duchenne, walaupun gejalanya berbeda. Distrofi otot terjadi terutama pada anak laki-laki dan dimulai pada masa kanak-kanak.

Paling sering, untuk diagnosis, tes imunologis dilakukan untuk menentukan antibodi terhadap asetilkolin dan tes procerin dilakukan. Artinya setelah injeksi intramuskular 1 ml Proserin, kondisi pasien membaik secara signifikan setelah 30 menit, dan setelah 2-3 jam gejalanya kembali.

Metode yang sangat penting untuk diagnosis myasthenia gravis adalah berbagai tes yang memungkinkan untuk mengungkapkan tingkat kelemahan otot, serta yang mana yang lebih terpengaruh. Karena kelelahan meningkat setelah gerakan yang berulang, tes seperti itu bisa efektif:

  • jika Anda meminta pasien untuk melihat ke samping atau ke atas selama setidaknya 30 detik, ptosis dan penglihatan ganda muncul dengan sendirinya;
  • untuk memprovokasi disartria dan penurunan kekuatan suara, Anda perlu meminta pasien untuk membaca sesuatu dengan keras;
  • kelemahan otot leher dapat dideteksi, jika pasien berbaring telentang dan mengangkat kepalanya, ia tidak akan bisa memeluknya lebih dari satu menit;
  • kadang-kadang, dengan myasthenia, fenomena M. Walker dimanifestasikan - berulang-ulang meremas dan melepas sikat menyebabkan peningkatan ptosis.

Krisis jika terjadi penyakit

Myasthenia adalah penyakit kronis, terus berkembang. Jika pasien tidak menerima perawatan yang benar, kondisinya memburuk. Bentuk parah dari penyakit ini dapat disertai dengan timbulnya krisis miastenia. Hal ini ditandai dengan fakta bahwa pasien mengalami kelemahan otot yang tajam yang bertanggung jawab untuk menelan dan pergerakan diafragma. Karena itu, napasnya sulit, detak jantungnya lebih cepat, dan air liur sering diamati. Karena kelumpuhan otot-otot pernapasan, pasien dapat meninggal.

Dalam kasus overdosis obat antikolinesterase, krisis kolinergik dapat terjadi. Hal ini diekspresikan dalam memperlambat detak jantung, air liur, kejang, peningkatan motilitas usus. Kondisi ini juga mengancam kehidupan pasien, sehingga ia membutuhkan perhatian medis. Obat antikolinesterase harus dibatalkan, dan antitode-nya, secara intramuskular, harus disuntikkan dengan larutan Atropin.

Cara mengobati penyakit

Myasthenia adalah penyakit serius yang membutuhkan pengawasan dan perawatan medis yang konstan. Seringkali itu menyebabkan kecacatan pasien. Tetapi pengobatan miastenia yang tepat membantu mencapai remisi jangka panjang. Fokus utama terapi adalah penggunaan obat-obatan yang menghambat cholinesterase. Yang paling efektif dalam myasthenia gravis "Kalimin", "Oksazil", "Prozerin", "Galantamine", "Ambenonium". Mereka perlu diterapkan untuk waktu yang lama, bergantian cara yang berbeda.

Sediaan kalium meningkatkan aksi obat-obatan ini dan meningkatkan kontraksi otot, sehingga mereka juga diresepkan, misalnya, "Kalium-normin" atau "Kalium klorida". Diuretik Veroshpiron juga membantu meningkatkan efek agen antikolinesterase.

Myasthenia gravis menyeluruh membutuhkan perawatan yang lebih serius. Dalam kasus yang parah, obat hormon digunakan. Paling sering itu adalah "Prednisone" atau obat yang didasarkan padanya "metipred." Biasanya diresepkan 12-16 tablet per hari di pagi hari setiap hari. Jika setelah beberapa bulan ada remisi persisten, dosisnya dikurangi secara bertahap.

Baru-baru ini, mereka juga mulai mengobati miastenia gravis dengan bantuan terapi nadi. Metode ini mengandung fakta bahwa dalam 3-5 hari dosis tinggi "Metipred" diberikan. Jika Anda berhasil mencapai remisi, obat secara bertahap dibatalkan. Tetapi kadang-kadang Anda harus meminumnya untuk waktu yang lama, seringkali selama beberapa tahun, 60 mg setiap hari.

Imunosupresan sitotoksik juga digunakan untuk mengobati pasien tersebut. "Azathioprine" diperlukan untuk memblokir imunoglobulin dan mengurangi konsentrasi antibodi terhadap asetilkolin. "Cyclophosphamide" dan "Methotrexate" menghambat aktivitas mereka. Terapi semacam itu diindikasikan pada pasien yang dikontraindikasikan glukokortikoid. Namun terkadang obat-obatan ini diganti.

Sebagai terapi tambahan, dimungkinkan untuk menggunakan agen untuk meningkatkan metabolisme di jaringan otot. Ini adalah persiapan kalsium, Efedrin, Metionin, asam glutamat, tokoferol asetat, dan vitamin B. Pengobatan dengan obat tradisional tidak digunakan, karena banyak persiapan herbal dikontraindikasikan pada pasien. Tumbuhan tonik yang diizinkan: ginseng, serai dan lain-lain atas rekomendasi dokter.

Krisis myasthenic tentu membutuhkan penempatan pasien di rumah sakit di departemen neurologi. Di sana ia diberikan plasmapheresis untuk membersihkan darah dari antibodi dan ventilasi buatan paru-paru. Untuk perbaikan yang lebih cepat, Prozerin, Ephedrine, dan imunoglobulin diperkenalkan.

Dengan tidak adanya efek terapi konservatif dan perjalanan progresif penyakit, pengobatan bedah digunakan. Timektomi adalah pengangkatan kelenjar timus. Pada 70% pasien setelah operasi, perbaikan diamati. Tetapi kesulitannya adalah anestesi pada penyakit ini memiliki gambaran.

Banyak obat yang dikontraindikasikan pada pasien seperti itu, terutama pelemas dan penenang otot, serta morfin dan benzodazezin. Oleh karena itu, operasi dilakukan dalam kondisi pasien yang serius dan hanya pada pasien yang berusia kurang dari 70 tahun.

Aturan perilaku dengan myasthenia

Jika diagnosis dibuat tepat waktu, dan pasien memenuhi semua resep dokter, kapasitas dan gaya hidupnya hampir tidak berubah. Pengobatan myasthenia gravis adalah penggunaan obat-obatan khusus secara konstan dan kepatuhan terhadap aturan-aturan tertentu.

Pasien dilarang berjemur, melakukan pekerjaan fisik yang berat dan minum obat tanpa rekomendasi dokter. Pasien harus tahu apa kontraindikasi untuk miastenia untuk pengobatan. Banyak obat dapat menyebabkan komplikasi dari perjalanan penyakit atau perkembangan krisis myasthenic. Ini adalah obat-obatan berikut:

  • semua persiapan magnesium dan lithium;
  • relaksan otot, terutama curariform;
  • obat penenang, antipsikotik, barbiturat dan benzodiazepin;
  • banyak antibiotik, misalnya, "Neomycin", "Gentamicin", "Norfloxacin", "Penisilin", "Tetrasiklin" dan lainnya;
  • semua obat diuretik, kecuali "Veroshpiron";
  • "Lidocaine", "Quinine", kontrasepsi oral, antasid, beberapa hormon.

Apakah mungkin untuk menyembuhkan miastenia

Sebelumnya, penyakit ini dianggap tidak dapat disembuhkan, 30% kasusnya berakibat fatal. Sekarang prognosis miastenia lebih menguntungkan. Dengan pendekatan terapi yang tepat, lebih dari 80% pasien mengalami remisi berkelanjutan. Mereka dapat melanjutkan kehidupan normal dan bahkan mempertahankan kinerja mereka. Cacat terus-menerus atau bahkan kematian pasien dapat terjadi jika dokter tidak pergi ke dokter tepat waktu atau jika perawatan yang ditentukan tidak diikuti.

Banyak orang bahkan belum pernah mendengar penyakit seperti miastenia. Karena itu, mereka tidak selalu mencari bantuan medis tepat waktu. Ini berbahaya karena dapat menyebabkan komplikasi. Tetapi perawatan yang tepat dan kepatuhan dengan semua rekomendasi dokter akan membantu pasien menjalani kehidupan normal.

Myasthenia, ada apa? Penyebab dan gejala pertama miastenia

Myasthenia adalah penyakit autoimun yang paling sering ditandai dengan lesi sinapsis neuromuskuler, karena produksi autoantibodi terhadap reseptor asetilkolin atau oleh enzim spesifik, tirosin kinase spesifik otot.

Akibatnya, kelelahan patologis dan kelemahan otot rangka berkembang, dan mutasi pada protein dari persimpangan neuromuskuler dapat menyebabkan perkembangan sindrom miastenik kongenital.

Apa itu

Myasthenia adalah penyakit yang cukup langka pada tipe autoimun, ditandai oleh kelemahan dan kelesuan otot. Ketika myasthenia terjadi, koneksi antara saraf dan jaringan otot terganggu.

Nama ilmiah resmi penyakit ini adalah myasthenia gravis pseudoparalitica, yang diterjemahkan ke dalam bahasa Rusia sebagai kelumpuhan bulbar asthenic. Dalam terminologi medis Rusia, istilah "myasthenia gravis" banyak digunakan.

Penyebab myasthenia

Sampai saat ini, para ahli tidak memiliki informasi yang jelas tentang apa yang sebenarnya memicu terjadinya gejala miastenia pada seseorang. Myasthenia adalah penyakit autoimun, karena dalam serum pasien ditemukan beberapa autoantibodi. Dokter memperbaiki sejumlah kasus keluarga myasthenia, tetapi tidak ada bukti pengaruh faktor keturunan pada manifestasi penyakit.

Cukup sering, miastenia gravis muncul secara paralel dengan hiperplasia atau tumor kelenjar timus. Juga, sindrom myasthenic dapat terjadi pada pasien yang mengeluh penyakit organik pada sistem saraf, polydermatomyositis, dan penyakit onkologis.

Lebih sering myasthenia menderita wanita. Sebagai aturan, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada orang berusia 20-30 tahun. Secara umum, penyakit ini didiagnosis pada pasien berusia 3 hingga 80 tahun. Dalam beberapa tahun terakhir, spesialis telah menunjukkan minat yang signifikan terhadap penyakit ini karena tingginya insiden myasthenia pada anak-anak dan orang muda, yang mengarah pada kecacatan berikutnya. Untuk pertama kalinya penyakit ini dideskripsikan lebih dari seabad yang lalu.

Patogenesis

Dalam mekanisme pengembangan miastenia, proses autoimun berperan, antibodi dalam jaringan otot dan kelenjar timus ditemukan. Sering mempengaruhi otot-otot kelopak mata, ada ptosis, yang bervariasi dalam tingkat keparahan pada siang hari; otot-otot mengunyah terpengaruh, menelan terganggu, gaya berjalan berubah. Buruk bagi pasien menjadi gugup, karena ini menyebabkan nyeri dada dan sesak napas.

Faktor yang memprovokasi mungkin stres, ditransfer ke infeksi virus pernapasan akut, gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh mengarah pada pembentukan antibodi terhadap sel-sel tubuh sendiri - terhadap reseptor asetilkolin dari membran pascasinaps senyawa neuromuskuler (sinapsis). Myasthenia autoimun yang diturunkan tidak ditransmisikan.

Paling sering, penyakit ini memanifestasikan dirinya selama usia transisi pada anak perempuan (11-13 tahun), kurang umum pada anak laki-laki pada usia yang sama. Semakin, penyakit ini terdeteksi pada anak-anak usia prasekolah (5-7 tahun).

Klasifikasi

Penyakit ini pada umumnya berkembang dengan berbagai cara. Paling sering, myasthenia gravis dimulai dengan kelemahan mata dan otot-otot wajah, kemudian gangguan ini pergi ke otot-otot leher dan dada. Tetapi beberapa orang hanya memiliki beberapa tanda-tanda penyakit. Sesuai dengan ini, ada beberapa jenis miastenia.

  1. Bentuk mata ditandai oleh lesi pada saraf kranial. Tanda pertama dari ini adalah penghilangan kelopak mata atas, paling sering pertama di satu sisi. Pasien mengeluhkan penglihatan ganda, kesulitan dalam menggerakkan bola mata.
  2. Bentuk bulbar dari myasthenia adalah lesi otot pengunyahan dan menelan. Selain pelanggaran fungsi-fungsi ini, ucapan pasien berubah, suara menjadi sunyi, sengau, ada kesulitan dalam pengucapan suara tertentu, misalnya, "p" atau "b".
  3. Tetapi yang paling umum adalah bentuk umum dari penyakit, di mana otot-otot mata pertama kali terpengaruh, kemudian proses menyebar ke leher, anggota tubuh atas dan bawah. Otot paha dan lengan sering terkena, sulit bagi pasien untuk naik tangga, untuk memegang benda. Bahaya dari bentuk penyakit ini adalah kelemahan menyebar ke otot-otot pernapasan.

Gejala

Sayangnya, myasthenia gravis paling sering didiagnosis dalam kasus ketika penyakit terjadi selama beberapa tahun berturut-turut dan berubah menjadi bentuk yang diabaikan. Untuk alasan ini, setiap kelelahan yang tidak dapat dijelaskan, kelesuan otot, kelemahan yang meningkat tajam selama gerakan berulang harus dianggap sebagai gejala yang mungkin dari miastenia sampai diagnosis ini benar-benar dibantah.

Gejala awal meliputi:

  • pelanggaran menelan,
  • kesulitan mengunyah makanan padat, bahkan penolakan untuk makan,
  • selama percakapan - "pelemahan suara",
  • cepat lelah ketika menyisir, menaiki tangga, berjalan normal,
  • munculnya gaya berjalan menyeret,
  • kelalaian kelopak mata.

Yang paling sering terkena adalah otot okulomotor, wajah, kunyah, serta otot laring dan faring. Tes berikut membantu mengungkap myasthenia yang tersembunyi:

  • Jika pasien diminta untuk membuka dan menutup mulutnya dengan cepat dalam waktu 30 detik, orang yang sehat akan melakukan sekitar 100 gerakan, dan seorang penderita myasthenia akan melakukan lebih sedikit.
  • Berbaring telentang, angkat kepala dan tahan di posisi itu selama 1 menit, sambil memandangi perut Anda.
  • Tarik lengan Anda dan tahan selama 3 menit.
  • Lakukan 15-20 squat dalam.
  • Dengan cepat meremas dan membersihkan kuas - pada pasien dengan myasthenia, ini sering menyebabkan kelopak mata terkulai.

Bentuk lokal myasthenia ditandai oleh manifestasi kelemahan otot dari kelompok otot tertentu, dan dalam kasus bentuk umum, otot-otot batang atau anggota tubuh terlibat dalam proses.

Krisis myasthenic

Seperti yang ditunjukkan oleh praktik klinis, miastenia gravis adalah penyakit progresif, dan karenanya, di bawah pengaruh faktor kelumpuhan tertentu (lingkungan eksternal atau penyebab endogen), derajat dan keparahan manifestasi gejala penyakit dapat meningkat. Dan bahkan pada pasien dengan miastenia ringan, krisis miastenia dapat terjadi.

Penyebab kondisi ini dapat:

  • cedera;
  • kondisi stres:
  • infeksi akut apa pun;
  • minum obat dengan efek neuroleptik atau penenang;
  • intervensi bedah dalam tubuh dan sebagainya.

Gejala dimanifestasikan oleh fakta yang pertama kali muncul penglihatan ganda. Kemudian pasien merasakan serangan otot yang tiba-tiba, aktivitas motorik otot-otot laring berkurang, yang menyebabkan gangguan proses:

  • pembentukan suara;
  • bernafas dan menelan;
  • air liur meningkat dan denyut nadi meningkat;
  • pupil dapat meluas, takikardia dapat terjadi dan kelumpuhan total dapat terjadi tanpa kehilangan sensitivitas.

Perkembangan kekurangan oksigen akut di otak dapat menyebabkan ancaman langsung terhadap kehidupan, oleh karena itu, resusitasi sangat dibutuhkan.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis yang benar, sebuah penelitian kompleks diresepkan untuk pasien, karena gambaran klinis miastenia mungkin mirip dengan penyakit lain. Metode diagnostik utama adalah:

  1. Tes darah biokimia yang diterapkan untuk deteksi antibodi;
  2. Elektromiografi - studi di mana Anda dapat menilai potensi serat otot selama eksitasi mereka;
  3. Skrining genetik, yang dilakukan untuk mengidentifikasi bentuk bawaan dari myasthenia;
  4. Electroneurography adalah studi yang memungkinkan untuk memperkirakan kecepatan transmisi impuls saraf ke serat otot;
  5. MRI - dengan bantuan penelitian ini, Anda bahkan dapat melihat tanda-tanda hiperplasia timus yang paling kecil;
  6. Tes kelelahan otot - pasien diminta untuk dengan cepat membuka dan menutup mulutnya beberapa kali, melambaikan tangan dan kakinya, meremas dan melepaskan tangan, berjongkok. Sindrom utama myasthenia adalah munculnya kelemahan otot yang meningkat dengan pengulangan gerakan-gerakan ini.
  7. Tes Prozerinovaya - prozerin disuntikkan secara subkutan kepada pasien, setelah itu mereka menunggu sampai setengah jam, dan kemudian hasilnya dievaluasi. Seorang pasien dengan sindrom myasthenia merasakan peningkatan yang signifikan dalam kondisinya, dan setelah beberapa jam gejala klinis kambuh dengan intensitas yang sama.

Bagaimana cara mengobati myasthenia gravis?

Pada myasthenia gravis yang parah, pengangkatan kelenjar thymus selama operasi diindikasikan. Prozerin dan Kalinin adalah di antara obat yang paling efektif yang berhasil digunakan untuk meringankan gejala penyakit. Bersama mereka, mereka menggunakan obat-obatan yang meningkatkan sistem kekebalan tubuh, dan sejumlah obat lain yang meningkatkan kesejahteraan pasien. Penting untuk diingat bahwa perawatan dini dimulai, semakin efektif itu akan.

Pada tahap pertama penyakit ini, obat antikolinesterase, sitostatika, glukokortikoid, dan imunoglobulin digunakan sebagai terapi simtomatik. Jika penyebab myasthenia adalah tumor, maka operasi dilakukan untuk menghilangkannya. Dalam kasus-kasus di mana gejala-gejala dari myasthenia berkembang dengan cepat, hemocorrection ekstrakorporeal diperlihatkan, yang memungkinkan untuk membersihkan darah dari antibodi-antibodi. Setelah prosedur pertama, pasien mencatat peningkatan, untuk efek yang lebih tahan lama, pengobatan dilakukan selama beberapa hari.

Cryophoresis - membersihkan darah dari zat berbahaya di bawah pengaruh suhu rendah adalah pengobatan baru yang efektif. Prosedur dilakukan oleh kursus (5-7 hari). Keuntungan cryophoresis daripada plasmapheresis jelas: dalam plasma, yang dikembalikan kepada pasien setelah dibersihkan, semua zat yang bermanfaat tetap tidak berubah, yang membantu menghindari reaksi alergi dan infeksi virus.

Juga dengan metode baru hemocorrection, yang digunakan dalam pengobatan myasthenia, adalah cascade plasma filtration, di mana darah murni, setelah melewati nanofilters, kembali ke pasien. Setelah menit-menit pertama prosedur, pasien mencatat peningkatan kesehatan, perawatan penuh untuk miastenia membutuhkan lima hingga tujuh hari.

Imunofarmakoterapi ekstrakorporeal juga merupakan metode modern untuk mengobati miastenia. Sebagai bagian dari prosedur, limfosit diisolasi dari darah pasien, yang diproses oleh obat-obatan dan dikirim kembali ke aliran darah pasien. Prosedur ini dalam pengobatan miastenia dianggap yang paling efektif. Ini mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh dengan mengurangi produksi limfosit dan antibodi. Teknik seperti itu memberikan remisi yang stabil sepanjang tahun.

Pencegahan myasthenia gravis dan komplikasinya

Tidak mungkin untuk mencegah penyakit, tetapi Anda dapat melakukan segala yang mungkin untuk hidup sepenuhnya dengan diagnosis semacam itu.

  1. Pertama, dokter kontrol. Pasien semacam itu dipimpin oleh ahli saraf. Selain rejimen pengobatan yang ditentukan dan kunjungan sistematis ke ahli saraf, perlu untuk memantau kondisi umum (gula darah, tekanan, dll.) Untuk mencegah perkembangan penyakit lain selama pengobatan myasthenia.
  2. Kedua, perlu untuk menghindari beban berlebihan - fisik dan emosional. Stres, kerja fisik yang berat, olahraga yang terlalu aktif memperburuk kondisi pasien. Olahraga ringan, jalan kaki bahkan bermanfaat.
  3. Ketiga, perlu untuk menyingkirkan paparan sinar matahari.
  4. Keempat, perlu mengetahui kontraindikasi untuk pasien dengan myasthenia dan secara ketat mengamati mereka.
  5. Kelima, patuhi dengan ketat rejimen yang diresepkan oleh dokter, jangan melewati pengobatan dan jangan minum obat lebih dari yang diresepkan oleh dokter yang hadir.

Dokter wajib mengeluarkan daftar obat-obatan yang dikontraindikasikan untuk pasien tersebut. Ini termasuk persiapan magnesium, pelemas otot, obat penenang, beberapa antibiotik, obat diuretik dengan pengecualian veroshpiron, yang, sebaliknya, diindikasikan.

Anda tidak boleh terlibat dalam obat imunomodulator dan obat penenang apa pun, bahkan obat yang tampaknya aman (misalnya, larutan valerian atau peony).

Ramalan

Sebelumnya, myasthenia gravis adalah penyakit serius dengan angka kematian tinggi 30-40%. Namun, dengan metode diagnosis dan pengobatan modern, angka kematian telah menjadi minimal - kurang dari 1%, sekitar 80% dengan pengobatan yang tepat mencapai pemulihan atau remisi penuh. Penyakit ini kronis, tetapi membutuhkan pemantauan dan perawatan yang cermat.