Anomali Arnold Chiari: gejala dan pengobatan

Tekanan

Anomali Arnold Chiari adalah pelanggaran struktur dan lokasi otak kecil, batang otak relatif terhadap tengkorak dan kanal tulang belakang. Kondisi ini mengacu pada kelainan bawaan, meskipun tidak selalu memanifestasikan dirinya dari hari-hari pertama kehidupan. Kadang-kadang gejala pertama muncul setelah 40 tahun. Anomali Arnold Chiari dapat memanifestasikan dirinya dengan berbagai gejala kerusakan otak, lesi sumsum tulang belakang, dan sirkulasi cairan serebrospinal. Titik dalam diagnosis biasanya menempatkan pencitraan resonansi magnetik. Perawatan dilakukan dengan metode konservatif dan bedah. Dari artikel ini Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang gejala, diagnosis, dan perawatan dari anomali Arnold-Chiari.

Biasanya, garis antara otak dan sumsum tulang belakang berada pada level antara tulang tengkorak dan tulang belakang leher. Inilah foramen oksipital besar, yang, pada kenyataannya, berfungsi sebagai garis bersyarat. Bersyarat, karena jaringan otak memasuki sumsum tulang belakang tanpa gangguan, tanpa batas yang jelas. Semua struktur anatomi yang terletak di atas foramen oksipital besar, khususnya, medula, jembatan dan otak kecil, termasuk dalam formasi fossa kranial posterior. Jika formasi ini (satu per satu atau semua bersama-sama) turun di bawah bidang foramen oksipital besar, maka terjadi anomali Arnold-Chiari. Lokasi cerebellum yang salah, medula oblongata menyebabkan kompresi medula spinalis di regio spinal servikalis, mengganggu sirkulasi normal cairan serebrospinal. Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari dikombinasikan dengan malformasi lain dari persimpangan craniovertebral, yaitu, di mana tengkorak bertransisi ke tulang belakang. Dalam kasus gabungan seperti itu, gejalanya biasanya lebih jelas dan membuatnya terasa cukup dini.

Anomali Arnold Chiari dinamai menurut dua ilmuwan: ahli patologi Austria Hans Chiari dan ahli patologi Jerman Julius Arnold. Yang pertama pada tahun 1891 menggambarkan sejumlah anomali perkembangan otak kecil dan batang otak, yang kedua pada tahun 1894 memberikan deskripsi anatomi tentang penurunan bagian bawah belahan otak kecil ke foramen besar.

Varietas anomali Arnold Chiari

Menurut statistik, anomali Arnold Chiari terjadi dengan frekuensi 3,2 hingga 8,4 kasus per 100.000 populasi. Kisaran yang luas seperti itu sebagian disebabkan oleh heterogenitas malformasi ini. Apa yang kita bicarakan Faktanya adalah bahwa anomali Arnold-Chiari biasanya dibagi menjadi empat subtipe (dijelaskan oleh Chiari), tergantung pada struktur mana yang diturunkan ke foramen oksipital besar dan seberapa tidak teraturnya mereka dalam struktur:

  • Anomali Arnold Chiari I - ketika amandel serebelum turun dari tengkorak ke kanal vertebral (bagian bawah hemisfer serebelar);
  • Anomali Arnold Chiari II - ketika sebagian besar otak kecil (termasuk cacing), medula, ventrikel IV, turun ke kanal tulang belakang;
  • Anomali Arnold Chiari III - ketika hampir semua formasi fossa kranial posterior (serebelum, medula, ventrikel IV, jembatan) terletak di bawah foramen oksipital besar. Cukup sering mereka terletak di hernia serebral dari daerah serviks-oksipital (situasi di mana ada cacat pada kanal tulang belakang dalam bentuk celah lengkung tulang belakang, dan isi kantung dural, yaitu, sumsum tulang belakang dengan semua membran, tonjolan ke dalam defek ini). Diameter foramen oksipital besar meningkat pada kasus anomali jenis ini;
  • Anomali Arnold-Chiari IV - hipoplasia otak kecil, tetapi otak kecil itu sendiri (atau lebih tepatnya, apa yang terbentuk di tempatnya) terletak dengan benar.

Jenis wakil I dan II lebih umum. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa tipe III dan IV biasanya tidak sesuai dengan kehidupan, kematian terjadi pada hari-hari pertama kehidupan.

Hingga 80% dari semua kasus anomali Arnold Chiari dikombinasikan dengan kehadiran syringomyelia (penyakit yang ditandai oleh adanya rongga di sumsum tulang belakang yang menggantikan jaringan otak).

Dalam perkembangan anomali, peran utama milik gangguan pembentukan struktur otak dan tulang belakang pada periode prenatal. Namun, faktor berikut harus diperhitungkan: cedera kepala yang terjadi saat melahirkan, cedera craniocerebral berulang pada masa kanak-kanak dapat merusak lapisan tulang di pangkal tengkorak. Akibatnya, pembentukan normal fossa kranial posterior terganggu. Ini menjadi terlalu kecil, dengan kemiringan yang rata, karena itu semua struktur fossa tengkorak posterior sama sekali tidak dapat masuk ke dalamnya. Mereka “mencari jalan keluar” dan bergegas ke foramen besar, dan kemudian ke kanal tulang belakang. Situasi ini sampai batas tertentu dianggap sebagai anomali Arnold-Chiari yang diperoleh. Juga, gejala yang mirip dengan anomali Arnold Chiari dapat terjadi dengan perkembangan tumor otak yang menyebabkan hemisfer serebelar bergerak ke foramen besar dan kanal vertebra.

Gejala

Manifestasi klinis utama kelainan Arnold-Chiari dikaitkan dengan kompresi struktur otak. Pada saat yang sama, pembuluh yang memberi makan otak, jalur cairan serebrospinal, akar saraf kranial yang melewati daerah ini ditekan.

Merupakan kebiasaan untuk membedakan 6 sindrom neurologis yang mungkin menyertai anomali Arnold-Chiari:

Tentu, tidak semua 6 sindrom selalu hadir. Tingkat keparahannya bervariasi hingga derajat yang bervariasi, tergantung pada struktur mana dan bagaimana kompresi.

Sindrom hipertensi-hidrosefalik berkembang sebagai akibat gangguan sirkulasi cairan serebrospinal (CSF). Biasanya, cairan serebrospinal mengalir bebas dari ruang subarachnoid otak ke ruang subarachnoid dari sumsum tulang belakang. Bagian bawah amandel dari otak kecil menghalangi proses ini, seperti botol gabus. Pembentukan cairan serebrospinal di pleksus koroid otak terus berlanjut, dan tidak ada tempat untuk melayang, pada umumnya (tidak termasuk mekanisme penyerapan alami, yang dalam hal ini tidak cukup). Minuman keras menumpuk di otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial) dan perluasan ruang yang mengandung minuman keras (hidrosefalus). Ini memanifestasikan dirinya sebagai sakit kepala dari karakter melengkung, yang diperburuk oleh batuk, bersin, tertawa, mengejan. Rasa sakit dirasakan di bagian belakang kepala, leher, mungkin ketegangan otot-otot leher. Episode muntah mendadak dapat terjadi sama sekali tidak terkait dengan makan.

Sindrom cerebellar memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran koordinasi gerakan, gaya berjalan "mabuk", dan intersepsi saat melakukan gerakan yang ditargetkan. Pasien khawatir pusing. Mungkin penampakan tremor pada tungkai. Bicara dapat terganggu (menjadi dibagi menjadi suku kata yang terpisah, nyanyian). Gejala yang agak spesifik dianggap "nystagmus mengalahkan." Ini adalah gerakan mata yang tidak disengaja dari bola mata, diarahkan, dalam hal ini, ke bawah. Pasien mungkin mengeluh penglihatan ganda karena nystagmus.

Sindrom piramidal bulbar dinamai sesuai dengan struktur yang mengalami kompresi. Вulbus adalah nama medula oblongata karena bentuk bulbousnya, oleh karena itu bulbar syndrome berarti tanda-tanda kerusakan medula oblongata. Dan piramida adalah struktur anatomi medula oblongata, yang merupakan kumpulan serabut saraf yang membawa impuls dari korteks serebral ke sel-sel saraf tanduk anterior dari sumsum tulang belakang. Piramida bertanggung jawab atas gerakan sukarela di tungkai dan tubuh. Dengan demikian, sindrom bulbar-piramidal secara klinis memanifestasikan dirinya sebagai kelemahan otot pada tungkai, mati rasa dan hilangnya rasa sakit dan sensitivitas suhu (serat melewati medula). Menghancurkan nukleus saraf kranialis yang terletak di batang otak menyebabkan gangguan penglihatan dan pendengaran, bicara (karena gangguan pergerakan lidah), suara hidung, tersedak saat makan, sulit bernapas. Mungkin ada kehilangan kesadaran jangka pendek atau kehilangan tonus otot sambil mempertahankan kesadaran.

Sindrom radikular dalam kasus anomali Arnold Chiari adalah munculnya tanda-tanda disfungsi saraf kranial. Ini mungkin termasuk gangguan mobilitas lidah, suara hidung atau serak, gangguan konsumsi makanan, gangguan pendengaran (termasuk tinnitus), dan gangguan sensorik pada wajah.

Sindrom insufisiensi Vertebrobasilar dikaitkan dengan gangguan pasokan darah di kumpulan darah yang sesuai. Karena itu, ada serangan pusing, kehilangan kesadaran atau tonus otot, masalah penglihatan. Seperti yang kita lihat, menjadi jelas bahwa sebagian besar gejala anomali Arnold-Chiari tidak muncul sebagai akibat dari satu penyebab langsung, tetapi karena efek gabungan dari berbagai faktor. Dengan demikian, serangan kehilangan kesadaran disebabkan oleh kompresi pusat-pusat spesifik medula oblongata, dan oleh gangguan pasokan darah di cekungan vertebrobasilar. Situasi serupa terjadi dengan gangguan penglihatan, pendengaran, pusing, dan sebagainya.

Sindrom syringomyelitis tidak selalu terjadi, tetapi hanya dalam kasus kombinasi anomali Arnold-Chiari dengan perubahan kistik sumsum tulang belakang. Situasi ini dimanifestasikan oleh gangguan sensitivitas yang terdisosiasi (ketika suhu, nyeri dan sensitivitas taktil rusak, dan dalam (posisi ekstremitas di ruang) tetap utuh), mati rasa dan kelemahan otot pada beberapa tungkai, dan gangguan fungsi panggul (inkontinensia urin dan tinja). Tentang apa yang dimanifestasikan syringomyelia, Anda dapat membaca di artikel terpisah.

Setiap jenis anomali Arnold Chiari memiliki gambaran klinisnya sendiri. Anomali Tipe I Arnold-Chiari mungkin tidak termanifestasi sama sekali sampai berusia 30-40 tahun (ketika tubuh masih muda, kompresi struktur dikompensasi). Kadang-kadang jenis cacat ini adalah temuan acak ketika melakukan pencitraan resonansi magnetik untuk penyakit lain.

Tipe II sering dikombinasikan dengan cacat lain: meningomyelocele dari daerah lumbar dan stenosis saluran air otak. Manifestasi klinis terjadi sejak menit pertama kehidupan. Selain gejala utama, anak memiliki pernapasan yang keras dengan periode berhenti, pelanggaran menelan susu, memasukkan makanan ke hidung (anak tersedak, tersedak, dan tidak bisa mengisap payudara).

Tipe III juga sering dikombinasikan dengan malformasi otak dan daerah serviks-oksipital lainnya. Di hernia serebral di daerah serviks-oksipital dapat ditemukan tidak hanya otak kecil, tetapi juga medula, lobus oksipital. Cacat ini hampir tidak sesuai dengan kehidupan.

Tipe IV oleh beberapa ilmuwan, baru-baru ini, tidak dianggap sebagai kompleks gejala Kiari dalam pandangan modern, karena tidak disertai dengan kelalaian otak kecil ke dalam foramen oksipital besar. Namun, klasifikasi Chiari Austria, yang pertama kali menggambarkan patologi ini, mengandung tipe IV.

Diagnostik

Kombinasi sejumlah gejala yang dijelaskan di atas memungkinkan dokter untuk mencurigai adanya anomali Arnold-Chiari. Tetapi untuk konfirmasi diagnosis yang akurat, perlu memiliki komputer atau pencitraan resonansi magnetik (metode yang terakhir lebih informatif). Gambar yang diperoleh dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik menunjukkan penghilangan struktur fossa kranial posterior di bawah foramen oksipital besar dan mengkonfirmasi diagnosis.

Perawatan

Pilihan pengobatan untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada adanya gejala penyakit.

Jika cacat telah diidentifikasi secara kebetulan (yaitu, tidak memiliki manifestasi klinis dan tidak mengganggu pasien) selama pencitraan resonansi magnetik untuk penyakit lain, maka pengobatan tidak dilakukan sama sekali. Pasien diatur untuk pengamatan dinamis, agar tidak ketinggalan momen munculnya gejala klinis kompresi otak pertama.

Jika anomali memanifestasikan dirinya menjadi sedikit sindrom hipertensi-hidrosefalik, maka upaya pengobatan konservatif dilakukan. Untuk tujuan ini, gunakan:

  • obat dehidrasi (diuretik). Mereka mengurangi jumlah minuman keras, berkontribusi pada pengurangan rasa sakit;
  • obat antiinflamasi nonsteroid untuk mengurangi rasa sakit;
  • relaksan otot dengan adanya ketegangan otot di daerah serviks.

Jika penggunaan obat-obatan sudah cukup, maka untuk beberapa periode ini berhenti dan. Jika tidak ada efek, atau pasien memiliki tanda-tanda sindrom neurologis lainnya (kelemahan otot, kehilangan sensitivitas, tanda-tanda disfungsi saraf kranial, serangan berkala kehilangan kesadaran, dll.), Kemudian beralih ke perawatan bedah.

Perawatan bedah terdiri dari pemasangan fosa kranial posterior, pengangkatan sebagian tulang oksipital, reseksi amandel serebelum diturunkan ke foramen oksipital besar, diseksi adhesi ruang subaraknoid yang mengganggu sirkulasi cairan serebrospinal. Kadang-kadang mungkin perlu untuk menjalani operasi shunt, yang tujuannya adalah untuk mengeluarkan cairan serebrospinal yang berlebihan. "Kelebihan cairan" melalui tabung khusus (shunt) dibuang ke dada atau rongga perut. Menentukan saat ketika kebutuhan muncul untuk perawatan bedah adalah tugas yang sangat penting dan krusial. Perubahan sensitivitas, kehilangan kekuatan otot, dan kerusakan saraf kranial mungkin tidak sepenuhnya pulih setelah operasi. Karena itu, penting untuk tidak melewatkan momen ketika Anda benar-benar tidak dapat melakukannya tanpa operasi. Pada cacat tipe II, perawatan bedah diindikasikan pada hampir 100% kasus tanpa perawatan konservatif sebelumnya.

Dengan demikian, anomali Arnold Chiari adalah salah satu sifat buruk dari perkembangan manusia. Mungkin asimtomatik, dan dapat memanifestasikan dirinya dari hari-hari pertama kehidupan. Manifestasi klinis dari penyakit ini sangat beragam, diagnosis dilakukan dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Pendekatan terapeutik bervariasi: dari tidak adanya intervensi hingga metode operasional. Volume tindakan terapeutik ditentukan secara individual.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah kelainan perkembangan, yang terdiri atas disproporsi ukuran tengkorak kranial dan elemen-elemen struktural otak yang terletak di dalamnya. Pada saat yang sama, amandel serebelum turun di bawah tingkat anatomi dan mungkin terganggu.

Gejala anomali Arnold Chiari dimanifestasikan dalam bentuk sering pusing, dan kadang-kadang diakhiri dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba menyatakan diri, misalnya, setelah infeksi virus, tajuk atau faktor pemicu lainnya. Dan itu bisa terjadi pada setiap segmen kehidupan.

Deskripsi penyakit

Inti dari patologi direduksi menjadi lokalisasi abnormal pada medula oblongata dan otak kecil, dengan akibat muncul sindrom kraniospinal, yang sering dianggap dokter sebagai varian tidak lazim dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada sebagian besar pasien, perkembangan rhombencephalon yang tidak normal dikombinasikan dengan gangguan lain pada medula spinalis yang memicu kerusakan cepat pada struktur tulang belakang.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali pada akhir abad ke-18 dan dokter Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada periode waktu yang sama. Prevalensi gangguan bervariasi dari 3-8 kasus untuk setiap 100.000 orang. Anomali derajat 1 dan 2 Arnold Chiari terutama ditemukan, sedangkan orang dewasa dengan anomali tipe 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan elemen fossa kranial posterior di kanal tulang belakang. Penyakit Chiari tipe 2 ditandai oleh perubahan lokasi medula oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering berupa penyakit gembur-gembur. Yang jauh lebih jarang adalah derajat ketiga patologi, yang ditandai dengan perpindahan semua elemen fossa kranial secara nyata. Tipe keempat adalah displasia serebelar tanpa pergeseran ke bawah.

Penyebab penyakit

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah keterbelakangan otak kecil, dikombinasikan dengan berbagai kelainan di daerah otak. Anomaly Arnold Chiari 1 derajat - bentuk yang paling umum. Gangguan ini adalah penurunan unilateral atau bilateral dari tonsil serebelar ke kanal tulang belakang. Ini dapat terjadi karena pergerakan medula ke bawah, seringkali patologi disertai dengan berbagai pelanggaran perbatasan kraniovertebral.

Manifestasi klinis dapat terjadi hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Perlu dicatat bahwa ektopia asimptomatik dari amandel serebelar tidak memerlukan pengobatan dan sering memanifestasikan dirinya secara kebetulan pada MRI. Sampai saat ini, etiologi penyakit, serta patogenesis, kurang dipahami. Peran tertentu ditugaskan untuk faktor genetik.

Ada tiga tautan dalam mekanisme pembangunan:

  • osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetis;
  • trauma ikan pari saat melahirkan;
  • tekanan tinggi cairan serebrospinal di dinding kanal tulang belakang.

Manifestasi

Frekuensi terjadinya gejala-gejala berikut:

  • sakit kepala pada sepertiga pasien;
  • nyeri tungkai - 11%;
  • kelemahan pada lengan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih dari setengah pasien;
  • mati rasa di tungkai - setengah dari pasien;
  • pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan nyeri - 40%;
  • ketidakstabilan gaya berjalan - 40%;
  • getaran mata yang tidak disengaja - sepertiga dari pasien;
  • penglihatan ganda - 13%;
  • gangguan menelan - 8%;
  • muntah dalam 5%;
  • pelanggaran pengucapan - 4%;
  • pusing, tuli, mati rasa di area wajah - pada 3% pasien;
  • keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Penyakit Chiari tingkat kedua (didiagnosis pada anak-anak) menggabungkan dislokasi otak kecil, trunkus, dan ventrikel keempat. Fitur integral adalah kehadiran meningomyelocele di daerah lumbar (hernia kanal tulang belakang dengan tonjolan substansi sumsum tulang belakang). Gejala neurologis berkembang pada latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang leher. Dalam semua kasus, ada hidrosefalus, sering - penyempitan pasokan air otak. Tanda-tanda neurologis muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama setelah kelahiran. Perluasan bedah selanjutnya dari fossa kranial posterior memungkinkan untuk hasil yang baik. Banyak pasien membutuhkan pirau, terutama ketika stenosis saluran air Sylvian. Dalam kasus anomali derajat ketiga, hernia kranialis di bagian bawah leher atau di daerah serviks atas dikombinasikan dengan perkembangan gangguan batang otak, dasar kranial dan vertebra atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kasus - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang, memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan secara dramatis mempersingkat harapan hidup bahkan setelah operasi. Tidak mungkin untuk mengatakan dengan tepat berapa banyak orang akan hidup setelah intervensi tepat waktu, tetapi kemungkinan besar, bahwa tidak lama, patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Derajat keempat penyakit ini adalah hipoplasia serebelar yang terpisah dan saat ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada tipe pertama berkembang perlahan selama beberapa tahun dan disertai dengan dimasukkannya medula oblongata tulang belakang servikal dan distal pada proses otak kecil dan kelompok kaudal dari saraf kranial. Dengan demikian, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologis dibedakan:

  • Sindrom bulbar disertai dengan disfungsi saraf trigeminal, wajah, pra-koklea, hipoglosus, dan vagal. Pada saat yang sama, ada pelanggaran menelan dan berbicara, mengalahkan nystagmus spontan, pusing, gangguan pernapasan, paresis langit-langit lunak di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi gerakan, paralisis tidak lengkap pada ekstremitas bawah.
  • Sindrom syringomyelitis memanifestasikan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kurangnya sensitivitas di area wajah, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan tonus otot yang tajam, dll.
  • Sindrom piramidal ditandai oleh paresis spastik ringan pada semua tungkai dengan hipotoneus lengan dan tungkai. Refleks tendon pada tungkai meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau berkurang.

Nyeri pada leher dan leher dapat diperburuk dengan batuk, bersin. Di tangan, sensitivitas suhu dan rasa sakit, serta kekuatan otot, menurun. Seringkali ada pingsan, pusing, masalah penglihatan pada pasien. Ketika menjalankan bentuk muncul apnea (henti napas pendek), gerakan mata cepat yang tidak terkontrol, penurunan refleks faringeal.

Tanda klinis yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang memprovokasi (sinkop, paresthesia, nyeri, dll.) Dengan mengejan, tertawa, batuk, kerusakan Valsava (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan tumbuhnya gejala fokal (batang, serebelar, spinal) dan hidrosefalus, timbul pertanyaan mengenai ekspansi bedah fossa kranial posterior (dekompresi suboksipital).

Diagnostik

Diagnosis anomali tipe pertama tidak disertai dengan kerusakan pada sumsum tulang belakang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut autopsi, pada anak-anak dengan hernia kanal tulang belakang, penyakit Chiari tipe kedua terdeteksi dalam kebanyakan kasus (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, dimungkinkan untuk menentukan gangguan peredaran darah dari minuman keras. Biasanya, cairan serebrospinal bersirkulasi dengan mudah di ruang subarachnoid.

Sisi X-ray dan MRI tengkorak menunjukkan perluasan kanal tulang belakang pada level C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotis, sebuah amplop amigdala dari arteri serebelar diamati. X-ray menunjukkan perubahan yang bersamaan di daerah kraniovertebral sebagai keterbelakangan atlas, proses dentistik dari epistrofi, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia pada gambar rontgen lateral menunjukkan kurang berkembangnya lengkung posterior atlas, keterbelakangan vertebra serviks kedua, deformasi foramen oksipital besar, hipoplasia bagian lateral atlas, perluasan kanal tulang belakang pada level C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan X-ray invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengidentifikasi tumor fossa kranial posterior atau daerah kraniospinal. Dalam beberapa kasus, gejala pasien membantu untuk membuat diagnosis: garis rambut rendah, leher pendek, dll., Serta tanda-tanda perubahan tulang craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Saat ini, "standar emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan daerah serviks-toraks. Mungkin diagnostik USG intrauterin. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin terjadi termasuk penyakit gembur-gembur, bentuk kepala seperti lemon, dan otak kecil berbentuk pisang. Pada saat yang sama, beberapa ahli tidak menganggap manifestasi seperti itu spesifik.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan berbagai bidang pemindaian, sehingga Anda dapat menemukan beberapa informasi tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar selama kehamilan cukup mudah. Dalam pandangan ini, pemindaian ultrasound tetap menjadi salah satu opsi pemindaian utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Perawatan

Dengan aliran asimptomatik, pengamatan terus menerus dengan ultrasonografi dan pemeriksaan radiografi secara teratur ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah nyeri ringan, pasien akan diberikan perawatan konservatif. Ini mencakup berbagai pilihan dengan penggunaan obat antiinflamasi nonsteroid dan pelemas otot. NSAID yang paling umum termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak dapat meresepkan obat penghilang rasa sakit, karena mereka memiliki sejumlah kontraindikasi (misalnya, tukak lambung). Jika ada kontraindikasi, dokter akan memilih opsi perawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditentukan dari waktu ke waktu. Jika tidak ada efek dari perawatan tersebut dalam dua sampai tiga bulan, operasi dilakukan (perluasan foramen oksipital, pengangkatan lengkungan tulang belakang, dll.). Dalam hal ini, diperlukan pendekatan individual yang ketat untuk menghindari intervensi yang tidak perlu dan keterlambatan dalam operasi.

Pada beberapa pasien, revisi bedah adalah cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan kompresi struktur saraf dan menormalkan liquorodynamics. Perawatan ini mengarah pada peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pasien. Perluasan fossa kranial berkontribusi pada hilangnya sakit kepala, pemulihan tangibilitas dan mobilitas.

Tanda prognostik yang baik adalah lokasi serebelum di atas vertebra C1 dan hanya ada gejala serebelar. Dalam tiga tahun setelah intervensi, kekambuhan dapat terjadi. Pasien-pasien semacam itu diberi cacat karena keputusan komisi medis-sosial.

Anomaly Arnold Chiari 1 derajat

Ada penyakit yang berhubungan dengan lokasi organ yang abnormal karena apa, ada disfungsi di daerah ini. Salah satu penyakit ini adalah sindrom Arnold Chiari (malformasi Chiari). Lokasi abnormal otak kecil dan batang otak dalam kotak tengkorak adalah karakteristiknya, itulah sebabnya mereka sedikit masuk ke foramen oksipital. Fenomena ini disertai dengan serangan yang menyakitkan di leher, bicara yang tidak koheren, ketidakkoordinasian, melemahnya otot-otot laring dan gejala lainnya. Penyakit ini dibagi menjadi 4 jenis, yang masing-masing memiliki karakteristik dan pengobatan sendiri.

Anomali Chiari didiagnosis cukup sederhana dan untuk ini, cukup membuat MRI. Patologi dapat disembuhkan hanya dengan bantuan intervensi bedah.

Fitur penyakit

Ada perbedaan yang jelas antara sumsum tulang belakang dan otak, yang merupakan foramen oksipital. Pada titik ini mereka terhubung dan di atasnya terletak fossa kranial posterior yang berisi otak kecil, jembatan dan medula. Dalam kasus penyakit Chiari, jaringan otak jatuh di foramen oksipital, karena itu daerah medula dan sumsum tulang belakang, terlokalisasi di daerah ini, dikompresi. Seringkali, karena proses ini, aliran cairan serebrospinal dari kepala (cairan serebrospinal) memburuk, yang mengarah pada pengembangan hidrosefalus (edema otak).

Chiari syndrome mengacu pada kelainan bawaan dari koneksi tengkorak dan tulang belakang atas.

Diagnosis semacam itu dibuat sangat jarang dan menurut statistik diamati pada 10 bayi baru lahir per 120 ribu orang.

Dimungkinkan untuk mendeteksi keberadaan penyakit setelah satu atau dua hari dari saat kelahiran, tetapi beberapa jenis penyakit terdeteksi hanya pada usia dewasa. Paling sering, penyakit Arnold Chiari berkembang dengan syringomyelia, yang ditandai dengan area kosong pada substansi dorsal dan medulla oblongata.

Penyebab perkembangan

Anomali Arnold Chiari belum banyak diteliti dan tidak ada yang bisa menyebutkan faktor pasti yang mempengaruhi perkembangan penyakit. Ada banyak asumsi, misalnya, beberapa ahli percaya bahwa patologi disebabkan karena ukuran fossa kranial posterior yang terlalu kecil. Akibatnya, jaringan tidak memiliki cukup ruang, dan mereka turun ke foramen oksipital. Teori alternatif adalah bahwa otak sejak lahir di atas ukuran normal. Itulah sebabnya dia mendorong beberapa jaringannya ke foramen oksipital.

Karena stagnasi cairan serebrospinal dan pembentukan hidrosefalus, patologi memiliki gejala yang lebih jelas. Memang, karena penyakit ini, ventrikel meningkat, dan akibatnya ukuran otak. Proses ini meningkatkan pemerasan amandel serebelar ke dalam foramen oksipital. Cidera kepala dapat memperburuk perjalanan penyakit. Penyakit Chiari ditandai tidak hanya oleh perkembangan abnormal jaringan transisi antara sumsum tulang belakang dan otak, tetapi juga anomali ligamen. Kerusakan apa pun di area kepala mendorong lebih banyak otak kecil ke daerah oksipital, yang membuat penyakit ini lebih parah.

Varietas proses patologis

Malformasi Chiari memiliki jenis perkembangan berikut:

  • Tampilan pertama. Untuk anomali Arnold Chiari tipe 1, merupakan karakteristik dari tonsil serebelar untuk memasuki foramen oksipital. Penyakit yang paling banyak dimanifestasikan pada masa remaja, dan terkadang sudah menginjak dewasa. Hal ini sangat umum dengan malformasi Arnold Chiari tipe 1 yang terjadi hydromyelia;
  • Pandangan kedua. Diagnosis ini dibuat pada hari-hari pertama sejak kelahiran anak. Anomali Arnold Chiari tipe 2 jauh lebih berat daripada tipe 1. Dalam kasusnya, sepotong otak kecil (selain amigdala), serta ventrikel keempat dan medula, memasuki rongga oksipital. Hidrosefalus pada jenis penyakit ini terjadi jauh lebih sering. Alasan untuk fenomena ini dalam banyak kasus terletak pada hernia tulang belakang bawaan;
  • Jenis ketiga. Perbedaannya dari tipe kedua adalah bahwa jaringan yang telah turun ke foramen oksipital memasuki meningocele (hernia), yang terletak di bagian serviks-oksipital;
  • Jenis keempat. Esensinya adalah di otak kecil yang terbelakang, yang, tidak seperti jenis penyakit lainnya, tidak bergeser ke foramen oksipital. Beberapa ahli percaya bahwa penyakit Chiari tipe 4 adalah bagian dari sindrom Dandy-Walker. Hal ini ditandai dengan perkembangan kista yang terlokalisasi di fossa kranial posterior dan gembur otak.

Jenis anomali kedua dan ketiga sering berjalan seiring dengan perkembangan abnormal dari jaringan lain dari sistem saraf, yaitu:

  • Pengaturan atipikal dari jaringan korteks serebral;
  • Patologi corpus callosum;
  • Polymicrogyria (banyak lilitan kecil);
  • Kurang berkembangnya jaringan struktur subkortikal, serta sabit dari otak kecil.

Simtomatologi

Anomali Arnold Chiari 1 derajat paling sering didiagnosis. Ini menggabungkan sindrom berikut:

  • Syringomyelic;
  • Hipertensi minuman keras;
  • Cerebellobulbar.

Terhadap latar belakang ini, serabut saraf kranial dipengaruhi, dan hidup tanpa gejala dengan patologi ini hingga remaja. Pada beberapa orang, tanda-tanda pertama menjadi terlihat setelah 20 tahun.

Sindrom hipertensi Liquor, yang merupakan karakteristik dari anomali Arnold Chiari, dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

  • Nyeri di daerah serviks dan oksipital, yang memanifestasikan dirinya selama batuk dan bersin, serta karena ketegangan otot di tempat ini;
  • Muntah yang tidak masuk akal;
  • Ketegangan otot leher;
  • Pidato tidak koheren;
  • Gangguan koordinasi gerakan;
  • Osilasi mata yang tidak terkontrol (nystagmus).

Seiring waktu, karena kerusakan pada batang otak dan saraf di sekitarnya, seseorang memiliki gejala berikut:

  • Visi kabur;
  • Membagi gambar di depan mata (diplopia);
  • Kesulitan menelan;
  • Gangguan pendengaran;
  • Sering pusing;
  • Tinnitus;
  • Gangguan tidur disertai dengan berhentinya napas melalui hidung dan mulut selama 10 detik atau lebih;
  • Hilangnya kesadaran;
  • Suplai darah tidak cukup ke otak, bermanifestasi karena tekanan darah rendah ketika mengubah posisi tubuh.

Dengan anomali Arnold Chiari, gejalanya diperburuk oleh pergantian kepala yang tajam dan penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

  • Pusing meningkat;
  • Tinnitus semakin keras;
  • Kesadaran lebih sering hilang;
  • Setengah dari bahasa mengalami perubahan atrofi (penurunan ukuran);
  • Otot-otot laring melemah karena sulit bernafas, dan suara parau;
  • Melemahnya otot-otot anggota tubuh, terutama bagian atas.

Seringkali patologi khas sindrom syringomyelic, dan dalam hal ini, memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

  • Sensitivitas terganggu;
  • Kekurangan energi-protein (hipotrofi) jaringan otot;
  • Mati rasa;
  • Melemah atau sama sekali tidak ada refleks abdomen;
  • Gangguan panggul;
  • Arthropathy neurogenik (deformitas sendi).

Sindrom cerebellobulbar yang timbul dari penyakit Chiari dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

  • Pelanggaran saraf trigeminal;
  • Sarafosis vestibulochlear;
  • Masalah koordinasi;
  • Nystagmus;
  • Pusing.

Derajat kedua dan ketiga dari penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang serupa, tetapi gejala pertama sudah terlihat setelah 2-3 hari dari saat kelahiran. Untuk tipe 2, anomali Arnold Chiari memiliki fitur tersendiri:

  • Napas yang keras, yang terkadang berhenti selama 10-15 detik;
  • Melemahnya bilateral otot-otot laring, mengakibatkan masalah dengan menelan, dan makanan cair sering dibuang ke hidung;
  • Nystagmus;
  • Pengerasan otot-otot tungkai atas karena peningkatan nada;
  • Kulit biru (sianosis);
  • Kesulitan bergerak hingga lumpuh pada sebagian besar tubuh (tetraplegia).

Jenis anomali ketiga jauh lebih sulit dan jarang digabungkan dengan kehidupan karena pelanggaran serius.

Diagnostik

Di masa lalu, sangat sulit untuk mendiagnosis patologi, karena survei, pemeriksaan dan metode pemeriksaan standar tidak memberikan hasil yang spesifik. Mereka menunjukkan adanya hipertensi dan gembur-gembur otak. X-ray sedikit menyederhanakan tugas, karena menunjukkan cacat tulang pada tengkorak, tetapi ini tidak memungkinkan seseorang untuk sepenuhnya yakin dengan diagnosis. Situasi berubah setelah munculnya studi topografi. Setelah semua, metode diagnostik ini memungkinkan untuk sepenuhnya mempertimbangkan pembentukan pada fossa kranial posterior. Itulah sebabnya MRI (magnetic resonance imaging) dianggap sebagai metode pemeriksaan yang sangat diperlukan untuk membedakan sindrom Kiari di antara proses patologis lainnya.

Dengan pemindaian MRI, Anda perlu memeriksa area leher dan dada. Memang, di tempat-tempat tulang belakang sering meningocele, serta kista syringomyelic. Selama pemeriksaan, dokter tidak hanya harus diyakinkan tentang keberadaan sindrom Chiari, tetapi juga mengecualikan proses patologis lainnya yang sering bergabung dengannya.

Kursus terapi

Untuk anomali Arnold Chiari, perawatan tidak diperlukan hanya jika patologinya tidak menunjukkan gejala. Dalam situasi seperti itu, ketukan dan cedera pada kepala dan leher harus dihindari agar tidak memperburuk perjalanan penyakit.

Jika penyakit berlanjut dengan gejala minimal, yaitu dengan nyeri ringan, maka diperlukan pengobatan dengan efek anestesi dan antiinflamasi. Jangan mengganggu pengangkatan relaksan otot untuk mengendurkan otot.

Dalam kasus yang parah, ketika penyakit berlanjut dengan simptomatologi yang nyata (melemahnya otot, disfungsi saraf kranial, dll.), Intervensi bedah akan diperlukan. Selama operasi, dokter akan memperluas foramen oksipital dengan mengeluarkan sepotong tulang oksipital. Jika Anda perlu menghilangkan tekanan dari trunkus dan medula spinalis, maka Anda perlu melepaskan bagian dari tonsil serebelar dan setengah anterior dari 2 vertebra atas. Untuk menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal, ahli bedah perlu membuat patch di dura mater.

Dalam beberapa kasus, perawatan bedah dilakukan dengan cara memotong. Operasi semacam itu adalah cabang dari cairan serebrospinal dengan bantuan drainase yang menyebabkan stagnan berhenti.

Ramalan

Banyak orang yang menderita sindrom Arnold Chiari bertanya-tanya berapa lama mereka harus hidup. Anda dapat menjawab pertanyaan ini berdasarkan jenis patologi dan tingkat keparahan kursus. Faktor penting adalah juga ketepatan waktu intervensi bedah.

Orang yang menderita penyakit Chiari tipe 1 sering memiliki harapan hidup rata-rata, karena patologinya mungkin tanpa gejala. Jika 1 atau 2 jenis penyakit memiliki tanda-tanda neurologis, maka penting untuk menyelesaikan operasi lebih cepat. Toh, komplikasi yang berhubungan dengan otak dan sumsum tulang belakang, nyatanya, tidak bisa diobati. Jenis penyakit ketiga paling sering berakhir dengan kematian pasien saat lahir.

Penyakit Arnold Chiari adalah anomali kongenital yang harus diobati ketika gejala pertama terjadi. Jika tidak, Anda selalu dapat tetap cacat atau kehilangan nyawa.

Anomaly Arnold-Chiari 1, tipe 2: berapa banyak hidup, derajat kecacatan, harapan hidup

Jika pasien tidak mengungkapkan keluhan yang signifikan, kecuali untuk sensasi nyeri yang hebat, maka ia diresepkan obat dengan berbagai kombinasi obat antiinflamasi nonsteroid, nootropik, dan obat dengan aksi perelaksasi otot.

Obat yang digunakan untuk meringankan kondisi pasien dengan sindrom Arnold-Chiari:

Tetapkan dalam 1-2 tab. per hari.

Dispepsia, anemia, edema.

Tidak berlaku untuk perawatan anak di bawah 15 tahun.

Tetapkan 30 hingga 160 mg per pon berat badan per hari, dalam sekitar tiga dosis. Kursus terapi hingga 2 bulan.

Dispepsia, kecemasan, peningkatan libido.

Dengan insomnia, dosis obat malam hari dipindahkan ke resepsi sore.

Minumlah 200 mg hingga 4 kali sehari.

Nyeri perut, dispepsia, takikardia, reaksi alergi, berkeringat.

Jangan gunakan untuk perawatan anak di bawah 6 tahun.

Tetapkan secara individual hingga 50-150 mg hingga 3 kali sehari.

Perasaan lemah pada otot, menurunkan tekanan darah, pencernaan yg terganggu, manifestasi alergi.

Jangan menunjuk anak di bawah 6 tahun.

Selain itu diresepkan vitamin B dalam dosis tinggi. Vitamin ini terlibat aktif dalam sebagian besar proses biokimia, memastikan fungsi normal sistem saraf. Misalnya, tiamin, yang terletak di membran neuron, memiliki efek signifikan pada proses regenerasi jalur konduksi saraf yang rusak. Pyridoxine menyediakan produksi protein transpor dalam silinder aksial, dan juga berfungsi sebagai antioksidan berkualitas tinggi.

Penggunaan berlebihan dosis vitamin B1 dan B12 yang berlebihan tidak disertai dengan efek samping. Mengambil vitamin B6 dalam jumlah lebih dari 500 mg per hari dapat menyebabkan perkembangan polyneuropathy sensorik.

Obat vitamin yang paling umum digunakan untuk sindrom Arnold-Chiari adalah Milgamma, obat yang mengandung 100 mg tiamin dan piridoksin, dan 1000 μg sianokobalamin. Kursus pengobatan dimulai dengan 10 suntikan obat, kemudian beralih ke pemberian oral.

Sebagai teknik tambahan, perawatan fisioterapi telah merekomendasikan dirinya dengan baik. Ahli saraf biasanya merekomendasikan prosedur berikut untuk pasien:

  • cryotherapy - mengaktifkan sistem pengaturan tubuh, merangsang sistem kekebalan tubuh dan endokrin, dan mengurangi rasa sakit;
  • terapi laser - meningkatkan sirkulasi mikro dan nutrisi jaringan di daerah yang rusak;
  • terapi magnet - membantu meluncurkan cadangan kesehatan internal tubuh.

Terapi fisik berhasil melengkapi perawatan obat, yang memungkinkan hasil positif yang lebih berkelanjutan.

Berhasil diterapkan untuk meringankan sindrom Arnold-Chiari dan homeopati. Prinsip dasar pengobatan homeopati adalah penggunaan sedikit sekali obat herbal yang dapat diabaikan, yang bertindak berlawanan dengan penyakit ini. Dosis obat-obatan homeopati disebut "pengenceran": bisa berupa perpuluhan atau sentris. Untuk pembuatan obat yang digunakan, sebagai aturan, ekstrak herbal dan, sebagian besar, alkohol.

Obat homeopati digunakan sesuai aturan yang berlaku umum: setengah jam sebelum makan, atau setengah jam setelah makan. Pelet atau cairan harus disimpan di rongga mulut untuk resorpsi.

Ambil 8-10 butiran tiga kali sehari.

Meredakan, menenangkan, membantu memulihkan serat saraf yang rusak.

Ambil 15 tetes tiga kali sehari.

Menormalkan tidur, meredakan gejala psikosomatik.

Ambil 8-10 butiran tiga kali sehari.

Menghilangkan sifat lekas marah, menenangkan dan menghaluskan manifestasi reaksi neurotik.

Ambil 1 tablet atau 10 tetes tiga kali sehari.

Menghilangkan pusing, meredakan gejala cedera kepala.

Ambil 1 tablet tiga kali sehari.

Nyeri meredakan, menghilangkan stres.

Obat-obatan homeopati tersedia secara komersial. Hampir tidak ada efek samping ketika diminum, tetapi sangat tidak dianjurkan untuk minum obat tanpa berkonsultasi dengan dokter.

Jika terapi medis tidak meningkatkan dinamika sindrom Arnold-Chiari, dan tanda-tanda seperti paresthesia, kelemahan otot, gangguan fungsi visual atau kesadaran tetap ada, maka dokter akan meresepkan perawatan bedah terencana atau mendesak.

Intervensi bedah yang paling umum untuk sindrom Arnold-Chiari adalah kraniektomi suboksipital - pembesaran foramen oksipital besar dengan memotong tulang oksipital dengan pengangkatan vertebra serviks. Sebagai hasil dari operasi, tekanan langsung pada batang otak berkurang dan sirkulasi CSF menjadi stabil.

Setelah reseksi tulang, ahli bedah melakukan plastik dura mater, sambil meningkatkan fossa kranial posterior. Operasi plastik dilakukan dengan menggunakan jaringan pasien sendiri - misalnya, aponeurosis atau bagian dari periosteum. Dalam beberapa kasus, pengganti buatan kain digunakan.

Pada akhir operasi, luka dijahit, kadang-kadang dengan memasang pelat titanium stabilizer. Kebutuhan untuk menginstalnya diselesaikan secara individual.

Sebagai aturan, operasi standar berlangsung dari 2 hingga 4 jam. Masa rehabilitasi adalah 1-2 minggu.

Perawatan rakyat

Resep tradisional untuk pengobatan sindrom Arnold-Chiari, utamanya ditujukan untuk menghilangkan rasa sakit dan relaksasi otot yang terkena kejang. Perawatan semacam itu tidak dapat menggantikan terapi tradisional, tetapi dapat secara efektif menambahnya.

  • Tuang 200 ml air panas 2 sdm. l rumput atau rimpang Althea, bersikeras semalam. Digunakan untuk mengatur kompres beberapa kali sehari, untuk meringankan kondisi.
  • Rebus telur ayam, kupas panasnya, potong menjadi dua dan oleskan ke bagian yang sakit. Kupas ketika telur sudah dingin sepenuhnya.
  • Gunakan kompres dari madu alami murni.
  • Air mendidih bir (200 ml) 1 sdm. l pakis, terus panas rendah hingga 20 menit. Dinginkan dan ambil 50 ml sebelum makan.
  • Air mendidih bir (200 ml) 1 sdm. l daun raspberry, tahan api kecil hingga 5 menit. Dinginkan dan minum 5 sdm. l tiga kali sehari sebelum makan.

Terapi herbal membantu secara signifikan meningkatkan kondisi pasien dengan sindrom Arnold-Chiari. Selain rasa sakit, herbal menormalkan kerja sistem saraf, meningkatkan mood dan tidur.

  • Ambil 1 sdm. l kering adas mentah, basil dan peterseli, tuangkan 700 ml air mendidih, infus selama 2 jam dan saring. Minumlah 200 ml di pagi, siang dan sore hari sebelum makan.
  • Tuang 700 ml air ke dalam campuran sage, thyme, dan adas yang sama (3 sdm.). Bersikeras 2 jam, saring dan ambil gelas tiga kali sehari sebelum makan.
  • Seduh campuran lemon balm, basil dan rosemary (2 sendok makan) dalam 750 ml air mendidih. Bersikeras dan saring, lalu minum 200 ml tiga kali sehari sebelum makan.

Latihan kinesiologis

Senam kinesiologis adalah kompleks khusus dari latihan fisik yang menstabilkan sistem saraf manusia. Latihan semacam itu dapat digunakan untuk meringankan kondisi pasien dengan Sindrom Tingkat Pertama Arnold-Chiari. Penelitian telah menunjukkan bahwa ketika melakukan latihan kinesiologis hanya sekali setiap 7 hari, Anda dapat meningkatkan sikap dan kesejahteraan Anda, meringankan efek stres, menghilangkan lekas marah, dll.

Selain itu, kelas memungkinkan Anda untuk menyesuaikan kerja sinkron dari belahan otak, meningkatkan kemampuan untuk berkonsentrasi dan mengingat informasi.

Kursus latihan berlangsung satu setengah hingga dua bulan, 20 menit sehari.

  • Disarankan untuk secara bertahap mempercepat laju elemen senam.
  • Dianjurkan untuk melakukan sebagian besar latihan dengan mata tertutup (untuk meningkatkan sensitivitas area otak tertentu).
  • Latihan dengan koneksi tungkai atas dianjurkan untuk dikombinasikan dengan gerakan mata sinkron.
  • Selama gerakan pernapasan harus mencoba menghubungkan visualisasi.

Seperti yang telah ditunjukkan oleh praktik, praktik kinesiologi, selain pengembangan konduksi saraf, membawa banyak kesenangan bagi pasien.

Apa itu Sindrom Arnold Chiari?

Dengan anomali ini, seluruh desain fossa posterior tengkorak jatuh di bawah foramen oksipital besar.

BSO adalah zona perbatasan antara sumsum tulang belakang dan otak. Dengan tidak adanya patologi, cairan serebrospinal atau cairan tulang belakang bergerak bebas di ruang subarachnoid. Pada sindrom Arnold-Chiari, amandel serebelum menyumbat lubang, sehingga mengganggu aliran cairan serebrospinal, yang berkontribusi pada pembentukan hidrosefalus.

Jenis dan derajat penyakit

Sindrom Arnold-Chiari memiliki tiga jenis - I, II dan III, IV. Semuanya terkait dengan posisi yang lebih rendah dari tonsil serebelar.

Dalam patologi umum, tipe-tipe MK memiliki perbedaan-perbedaan tertentu:

  • Sindrom tipe I adalah penghilangan amandel dan perpindahan otak kecil di bawah BSO. Dengan jenis anomali ini, fossa kranial posterior berukuran kecil.

Saat mendiagnosis, kita dapat membedakan tiga varian sindrom - anterior, intermediate, dan posterior:

  1. Pada varian anterior, C2 digeser mundur, terkulai pada proses penyok, kesan basilar, dan platibasia;
  2. Di hadapan varian menengah, amandel serebelum yang bergeser dikompres dalam divisi ventral medula oblongata dan segmen atas medula spinalis;
  3. Varian posterior mengarah pada kompresi bagian serviks atas tulang belakang dan bagian belakang medula.

Jenis malformasi Chiari yang pertama oleh ahli saraf dianggap sebagai penyakit yang paling umum. Lebih sering daripada yang lain, wanita yang melahirkan terlambat dan memasuki masa premenopause menderita karenanya.

  • Sindrom tipe II memiliki bentuk bawaan. Perkembangan patologi terjadi selama perkembangan intrauterin. Anomali dapat dideteksi selama pemeriksaan janin. Medula oblongata, ventrikel IV, bagian bawah cacing terjepit 2 mm di bawah pintu masuk ke bukaan posterior besar.
  • Tipe III patologi ditandai oleh prolaps otak kecil dan lonjong ke meningokel pada daerah serviks-oksipital.
  • Tipe IV patologi adalah keterbelakangan otak kecil tanpa penghilangan amandel di BSU.

Pada awal abad kedua puluh satu, anomali tipe nol diidentifikasi. Hal ini ditentukan oleh adanya hidromelia tanpa amandel otak kecil yang dihilangkan.

Elena Potemkina, setelah serangkaian penelitian, diminta untuk mengklasifikasikan sindrom tersebut sesuai dengan tingkat penurunan tonsil serebelar ke dalam celah besar oksipital:

  • 0 derajat - amandel terletak di tingkat atas AOR;
  • 1 derajat - amandel telah bergeser ke tepi atas busur Atlanta atau C1;
  • 2 derajat - pada tingkat tepi atas C2;
  • Grade 3 - pada level C3 atas dan bawah, dalam arah ekor.

Tipe kedua dan ketiga dari sindrom ini dimanifestasikan bersama dengan penyakit lain dari sistem saraf pusat. Yang ketiga dan keempat tidak sesuai dengan kehidupan.

Simtomatologi

Tanda-tanda anomali Arnold Chiari dapat bersifat independen dan umum.

Ini termasuk gejala-gejala berikut yang patut diperhatikan:

  • Ketika memutar kepala dan pada saat istirahat di telinga, suara progresif yang tidak biasa terdengar dalam bentuk suara, dengung, peluit;
  • Selama aktivitas karena ketegangan, sakit kepala muncul;
  • Berkedut dari bola mata atau nystagmus;
  • Nyeri di leher di pagi hari. Tekanan intrakranial meningkat, mati rasa;
  • Pusing dan kehilangan orientasi dapat diamati karena gangguan aktivitas serebelar;
  • Kecanggungan diamati dalam gerakan;
  • Dalam bentuk penyakit yang parah, tremor tungkai muncul. Apa tremor tungkai di sini.
  • Ada masalah dengan penglihatan dalam bentuk "kerudung di mata," bifurkasi objek, kebutaan. Saat memutar kepala fenomena meningkat. Ini karena tekanan pada medula;
  • Otot-otot tungkai, wajah, dan tubuh menjadi lebih lemah;
  • Masalah dengan buang air kecil diamati ketika penyakit ini diabaikan dan parah;
  • Ambang sensitivitas menjadi kurang di salah satu bagian tubuh atau wajah, ekstremitas;
  • Dengan putaran kepala yang tajam, pasien bisa pingsan;
  • Gangguan pada sistem pernapasan - pernapasan berat atau hentikan sepenuhnya;
  • Komplikasi parah - kelumpuhan anggota badan, hidrosefalus, pembentukan kista di tulang belakang, kelainan bentuk tulang kaki.

Ciri khas sindrom tipe I adalah sakit kepala yang tak henti-hentinya. Dengan tipe II, yang terjadi segera setelah lahir atau di masa kanak-kanak, masalah dengan menelan dapat diamati, tangisan samar.

Semua gejala di atas menjadi lebih kuat saat bergerak.

Penyebab anomali

Para ilmuwan belum sepenuhnya mempelajari penyebab sindrom Arnold-Chiari. Malformasi Chiari, juga disebut anomali, dapat berkembang sesuai dengan beberapa faktor.

Bawaan:

  • Perkembangan tulang tengkorak janin yang tidak normal - terlalu kecil fossa belakang tengkorak bayi yang berkembang dengan baik menyebabkan ketidakcocokan antara pertumbuhan tulang tengkorak dan otak. Hanya tulang tengkorak yang tidak sejalan dengan otak.
  • Janin hiperinduksi BSO.

Dibeli:

  • Saat melahirkan, bayi tersebut menderita cedera otak traumatis;
  • Karena pelanggaran sirkulasi livkor di ventrikel otak, cedera tulang belakang terjadi. Itu mengental.

Sindrom Arnold-Kiara dapat terjadi pada saat yang sama atau setelah cacat lain, misalnya - sakit gembur pada tulang belakang.

Belum lama ini, para ahli percaya bahwa penyakit ini adalah bawaan, tetapi persentase pasien dengan anomali kongenital jauh lebih kecil daripada persentase dengan sindrom yang didapat.

Faktor risiko

Risiko malformasi pada janin dapat meningkatkan faktor-faktor seperti:

  • Penggunaan obat yang tidak terkontrol selama kehamilan;
  • Adanya kebiasaan buruk pada wanita hamil;
  • Penyakit menular dibawa oleh ibu si bayi. Seperti rubella dan lainnya;
  • Masalah dengan nutrisi yang baik pada wanita hamil.

Sebagian besar ahli berpendapat bahwa sindrom Arnold-Chiari terjadi dengan latar belakang mutasi genetik pada anak. Saat ini, tidak ada hubungan dengan kelainan kromosom telah ditemukan.

Sindrom Arnold Chiari pada janin

Pemeriksaan ultrasonografi dapat mengungkapkan adanya patologi di bagian belakang otak. Setelah trimester pertama kehamilan, pemindaian ultrasound harus menunjukkan garis-garis belahan otak bayi dengan otak kecil yang baru lahir. Ukuran dan bentuk otak yang kabur dapat mengindikasikan suatu sindrom.

Dengan bantuan ultrasound, spesialis dapat mendeteksi malformasi tipe pertama dan kedua. Selain metode penelitian ini, echographic digunakan. Dengan itu, Anda dapat mendeteksi ventrikel runcing lateral. Diagnosis instrumental janin yang tepat membantu membuat diagnosis yang akurat.

Pemeriksaan dan diagnosis

Itu terjadi sehingga patologi Chiari tidak memanifestasikan dirinya, tetapi hanya terungkap ketika diperiksa oleh dokter. Pada inspeksi umum dengan menggunakan EEG, REG dan ECHO-EG, peningkatan tekanan intrakranial dapat diketahui. X-ray akan menunjukkan apakah ada kelainan pada tulang tengkorak. Tetapi diagnosis akhir dengan pemeriksaan seperti itu tidak mungkin dilakukan.

Jika Anda yakin ada patologi, spesialis akan mengirim pasien ke pencitraan resonansi magnetik dari sumsum tulang belakang dan otak. Selama penelitian, pasien dilarang bergerak. Grudnichkov dan bayi direndam dalam obat tidur, yang akan membantu berhasil melakukan survei. Untuk gambar yang jelas, Anda mungkin perlu menyuntikkan agen kontras.

Untuk mengecualikan adanya syringomyelia, tomografi dari seluruh tulang belakang ditentukan.

Komplikasi

Dengan tidak adanya atau pengobatan yang tidak memadai dari sindrom Arnold-Chiari, kelumpuhan saraf kranial dapat terjadi. Untuk membentuk kista di tulang belakang. Patologi berkontribusi pada penampilan hidrosefalus. Karena itu, cairan akan menumpuk di otak. Untuk menghilangkan cairan serebrospinal, dokter akan melakukan bypass operasi dan melakukan drainase.

Perawatan

Jika kelainan terdeteksi, sangat mendesak untuk memulai perawatan. Penyakit dari dua jenis pertama dapat diobati.

Metode konservatif

Untuk tujuan perawatan, dokter harus memeriksa semua indikator untuk memeriksa pasien. Jika gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala, maka pengobatan konservatif akan ditentukan.

Obat antiinflamasi nonsteroid, pelemas otot akan diresepkan:

  • Ibuprofen;
  • Piroxicam;
  • Diklofenak;
  • Vecuronium;
  • Atracurium;
  • Tubocurarine.

Setelah menghilangkan rasa sakit, diuretik diresepkan. Anda dapat menghilangkan suara serak dengan bantuan kelas dengan terapis bicara. Selain terapi obat, olahraga juga membantu.

Kursus terapi berlangsung selama beberapa bulan, setelah itu perlu menjalani pemeriksaan lengkap. Dengan tidak adanya hasil positif, perawatan bedah ditentukan.

Intervensi bedah

Jika terapi konservatif tidak membawa hasil positif atau pasien mengalami gejala serius, maka ia diresepkan laminektomi, kranioektomi dekompresi dari SCF. Serta plastik dari dura mater otak. Operasi ini memungkinkan Anda untuk meningkatkan volume fossa kranial dan memperluas foramen oksipital. Semua ini akan menyebabkan penghentian kompresi, meningkatkan aliran cairan serebrospinal.

Jika ada hidrosefalus, maka abduksi ventrikel dilakukan dengan menggunakan katup khusus.

Selama operasi, kontrol elektrofisiologis digunakan, dengan bantuan yang memungkinkan untuk memutuskan apakah akan benar-benar membuka membran padat otak.

Kursus rehabilitasi setelah operasi memakan waktu tujuh hari.

Malformasi Chiari tidak sepenuhnya dipahami dan tidak ada cara untuk sepenuhnya mencegah perkembangan penyakit ini. Tetapi orang tua masa depan, dan terutama ibu dapat meminimalkan risiko patologi. Untuk melakukan ini, Anda perlu menjalani gaya hidup yang benar, memeriksa semua faktor risiko di atas dan menghilangkannya jika memungkinkan.

Kesehatan anak Anda terserah Anda.

Sindrom Arnold-Chiari (Abnormalitas Arnold-Chiari) adalah kelainan bawaan perkembangan otak, yang dimanifestasikan oleh dimensi yang tidak tepat dari fossa kranial posterior dan struktur otak di daerah ini, yang mengakibatkan hilangnya otak kecil dan batang otak pada foramen oksipital besar, yang mengarah ke pelanggaran mereka di tingkat ini. Seringkali cacat ini dikombinasikan dengan perkembangan medula spinalis abnormal dan hidrosefalus. Sebagian besar pasien yang menderita sindrom Arnold - Chiari tidak memiliki gejala atau tanda-tanda penyakit ini dan karena itu tidak memerlukan perawatan. Paling sering, patologi ini ditemukan sepenuhnya secara kebetulan selama manipulasi diagnostik dalam kasus kecurigaan penyakit lain. Insiden anomali Arnold-Chiari adalah 3-8 orang per 100.000 populasi.

Penyebab sindrom ini sampai saat ini belum sepenuhnya diketahui.

Sindrom Arnold - Gejala Chiari

Dengan anomali ini, beberapa gejala di bawah ini biasanya diamati:

- Goyah atau pusing, yang diperburuk dengan memutar kepala

- Suara berisik, bersenandung, bersiul, mendesis, berdenging di salah satu atau kedua telinga, yang juga dapat diperkuat dengan memutar kepala

- Karena peningkatan tekanan intrakranial, atau sebagai akibat dari peningkatan nada otot-otot leher, sakit kepala yang agak sensitif muncul (paling jelas di pagi hari)

- Ada gerakan mata yang tidak disengaja dari bola mata (nystagmus)

Pada anomali Arnold-Chiari yang lebih parah, gejala-gejala berikut muncul:

- Gangguan penglihatan yang diamati (diekspresikan dalam penglihatan ganda, kebutaan, dll.), Yang sering diperburuk ketika kepala berputar

- Ada gangguan koordinasi gerakan, tremor pada tungkai dan lengan

- Mengurangi kepekaan batang tubuh, bagian wajah, beberapa atau satu anggota badan

- Buang air kecil menjadi sulit atau tidak disengaja

- Kelemahan otot bagian tubuh, bagian wajah, beberapa atau satu anggota badan diamati

- Mungkin ada kehilangan kesadaran (paling sering terprovokasi dengan memutar kepala)

- Dimungkinkan untuk mengembangkan kondisi yang dapat menyebabkan infark tulang belakang atau / dan otak

Kemungkinan konsekuensi dan komplikasi dari sindrom Arnold-Chiari

- Kelumpuhan. Kelumpuhan dapat terjadi karena kompresi sumsum tulang belakang dan bahkan bidang operasi yang dilakukan

- Hidrosefalus. Konsekuensi dari akumulasi cairan berlebih di otak mungkin memerlukan penempatan shunt (tabung fleksibel) untuk drainase dan keluarnya cairan serebrospinal ke bagian tubuh yang lain.

- Syringomyelia. Kadang-kadang pasien yang menderita anomali Arnold Chiari mengembangkan penyakit di mana kista atau rongga terbentuk di tulang belakang (rongga patologis di sumsum tulang belakang atau otak). Setelah pembentukan, rongga ini diisi dengan cairan, yang menyebabkan gangguan pada sumsum tulang belakang

Sindrom Arnold - Perawatan Chiari

Pengobatan anomali Arnold-Chiari adalah pendekatan yang murni individual dan secara langsung tergantung pada kondisi dan keparahan masing-masing pasien. Dengan tidak adanya gejala yang parah, dokter meresepkan observasi sebagai pengobatan dengan pemeriksaan rutin berkala. Jika gejala utamanya adalah rasa sakit, disarankan untuk menggunakan obat penghilang rasa sakit. Dalam beberapa kasus, pasien dengan sindrom ini sangat lega dengan penggunaan obat anti-inflamasi, yang dapat menunda atau benar-benar mencegah perlunya operasi.

Perawatan bedah

Paling sering, pengobatan anomali Arnold-Chiari dilakukan secara pembedahan, yang tujuannya adalah untuk menghentikan perkembangan perubahan struktur tulang belakang dan otak, dan juga untuk menstabilkan gejala. Jika operasi berhasil, tekanan pada sumsum tulang belakang dan otak kecil berkurang, dan aliran keluar normal CSF dipulihkan.

Operasi yang paling umum untuk sindrom ini adalah dekompresi fossa kranial posterior atau kraniektomi dari fossa kranial posterior. Operasi ini terdiri dari pengangkatan fragmen kecil tulang dari belakang tengkorak, sebagai akibatnya lebih banyak ruang yang disediakan untuk otak dan tekanan berkurang. Pada saat intervensi bedah ini berlangsung dari satu hingga dua jam, dan periode pemulihan biasanya tidak melebihi tujuh hari.